Фето фетальный синдром что это трансфузионный

Случай диагностики фето-фетального трансфузионного синдрома. Клиническое наблюдение

УЗИ сканер HS60

Профессиональные диагностические инструменты. Оценка эластичности тканей, расширенные возможности 3D/4D/5D сканирования, классификатор BI-RADS, опции для экспертных кардиологических исследований.

Введение

По данным литературы, частота ФФТС составляет 10-15% от всех монохориальных двоен. Перинатальная смертность при ФФТС достигает 60-100% [2, 3].

Ультразвуковая диагностика ФФТС становится возможной в 16-24 нед беременности и основана на установлении монохориальности плодов, выявлении дискордантности размеров и количества амниотической жидкости плода «донора » и «реципиента», исследовании плодово-плацентарной гемодинамики, а обнаружение повышения постнагрузки и преднагрузки свидетельствует о тяжести ФФТС [1, 2, 6, 7].

Наиболее неблагоприятный прогноз течения беременности при развитии синдрома до 25 нед.

Отсутствие какого-либо вмешательства приводит к гибели (около 80%) или тяжелой заболеваемости плодов. На сегодняшний день наиболее эффективной процедурой является фетоскопическая лазерная коагуляция плацентарных анастомозов при ФФТС. Неонатальные исходы зависят от стадии течения заболевания, на которой произведено вмешательство. Чем раньше произведена операция, тем лучше ожидаемые результаты [1, 8].

Клиническое наблюдение

Беременная И., 27 лет. Данная беременность вторая, первые роды в 2006 году, не осложненные, в срок. Данная беременность наступила самопроизвольно и протекала с угрозой прерывания. Диагноз многоплодной беременности установлен при первом скрининговом исследовании.

В 23-24 нед гестации при УЗИ впервые поставлен диагноз ФФТС. Пациентка получала лечение утрожестаном, курантилом, гинипралом, актовегином, кокарбоксилазой амбулаторно.

При контрольном ультразвуковом исследовании, проведенном в научно-консультативном отделе института в 29 нед беременности выявлено: в полости матки находятся 2 живых плода: I плод в головном предлежании 1 позиции переднем виде, женского пола, II плод в головном предлежании 1 позиции переднем виде женского пола. Данные фетометрии представлены в таблице.

Источник

Фето фетальный синдром что это трансфузионный

Трансфузионный фето-фетальный синдром возникает при монохориальной диамниотической беременности двойней и характеризуется несбалансированным обменом крови между системами плацентарной циркуляции двух плодов, который происходит через внутриплацентарные сосудистые анастомозы. Это может вызвать ухудшение состояния плодов вследствие диссоциации их развития вплоть до наступления гибели как «донора», так и «реципиента». Синдром впервые был описан F. Schatz в 1875 году.
Синонимы. «Соединенная» двойня. Этиология. Внутриплацентарные сосудистые анастомозы.

Риск рецидива. Неизвестен, но очень низок, учитывая незначительный шанс повторного развития монохориальной диамниотической двойни.
Распространенность. Фето-фетальная трансфузия осложняет развитие монохориальной двойни примерно в 13% случаев и в 17% является причиной перинатальной смертности при многоплодной беременности.

Диагностика. Эхографические критерии для установления диагноза синдрома фето-фетальной трансфузии основываются на обнаружении монохориального типа плацентации и визуализаци разделяющей плодовместилища амниотической мембраны, наличия одинакового пола у обоих плодов, развития во втором триместере беременности многоводия у плода-«реципиента» и маловодия у плода-«донора», при отсутствии других причин аномального изменения объема околоплодных вод, а также на основании выраженной диссоциации их развития.
Достоверным различием для установления диссоциации считается разница на уровне 20% и более между фетометрическими параметрами близнецов.

Другие признаки, которые могут наблюдаться, включают отсутствие визуализации мочевого пузыря у плода-«донора» и увеличение объема мочевого пузыря плода-«реципиента», патологические показатели систоло-диастолического отношения при допплерометрическом исследовании кровотока в артериях пуповины, водянку или застойную сердечную недостаточность любого из близнецов (чаще регистрируется у плода-«реципиента»). Более легкие формы синдрома бывает трудно диагностировать вследствие отсутствия единых критериев, однако при обнаружении различий в объеме околоплодных вод следует заподозрить наличие фето-фетального трансфузионного синдрома.

Патогенез. В тех случая, когда разделение эмбрионов происходит до 3-го дня после оплодотворения, образуется два плода с отдельными плацентами. Если разделение происходит в сроки между 4-м и 7-м днями, то формируется общая для двух плодов плацента с двумя амниотическими полостями. В тех случаях, когда деление эмбриобласта происходит после 8-го дня, то у близнецов имеются общая плацента и общая амниотическая полость (монохориальная моноамниотическая двойня).

Разделение после 12-го дня приводит к формированию неразделившихся близнецов. Если два плода имеют одну плаценту, между их системами циркуляции возникают сосудистые анастомозы, которые могут быть трех типов: вено-венозные, артериоартериальные и артериовенозные. Если имеется сбалансированный обмен крови, то фетофетальной трансфузии не происходит даже в случаях, когда имеются множественные внутриплацентарные сосудистые соединения.

Плаценты при беременности, осложненной фетофетальным трансфузионным синдромом, имеют меньшее количество анастомозов, которые преимущественно бывают одиночными и имеют выраженный артериовенозный тип по сравнению с плацентами при двойнях без трансфузионного синдрома. Если происходит перераспределение крови, то у близнеца-«донора», или «насоса», возникает гиповолемия вследствие потери крови.

В результате плацентарной недостаточности развивается гипоксия, которая является причиной задержки внутриутробного развития. Снижение перфузии почек приводит к маловодию. Этот последний признак, когда он проявляется в тяжелой форме, создает классическую эхографическую картину, характерную для «соединенных» близнецов: амниотическая полость плода-«донора» становится слишком маленькой, амниотическая оболочка непосредственно прилегает к поверхности его тела, и он начинает выглядеть «зажатым» мышечными стенками матки. Гиперволемия с повышенной перфузией почек приводит к многоводию у плода-«реципиента».

Поскольку отсутствует потеря белков и клеточных компонентов из их систем циркуляции, то под воздействием разницы коллоидного осмотического давления вода проникает из материнского сосудистого русла через плаценту, поддерживая тем самым порочный круг развития гиперволемии, полиурии и гиперосмолярности, что приводит к застойной сердечной недостаточности, водянке и многоводию.

При наиболее тяжелых формах установление диагноза не должно вызывать затруднений: единая плацента, выраженное многоводие плода-«реципиента», окруженный стенками матки плод-«донор» сосниженной двигательной активностью и явные признаки диссоциации их развития.

Менее тяжелые формы, как уже упоминалось, диагностировать значительно сложнее вследствие отсутствия единых критериев, однако подозрение о фето-фетальной трансфузии должно возникать во всех случаях, когда обнаруживаются различия в количестве околоплодных вод в амниотических полостях независимо от наличия различий между массами плодов. Было показано, что разница гемоглобина в крови, определяемая путем выполнения кордоцентеза у близнецов, превышающая 2,4 г/дл, соответсвует наличию трансфузионного синдрома.

Источник

Фето-фетальный трансфузионный синдром ( Синдром фето-фетальной трансфузии )

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) – это тяжелое осложнение многоплодной монохориальной беременности, при которой из-за анастомозов в сосудистой сети плаценты возникает дисбаланс кровотока у плодов. Проявлениями служит диспропорциональность развития близнецов, многоводие в пузыре «рецепиента» при маловодии у «донора», ряд серьезных пороков развития обоих плодов, их внутриутробная гибель. Диагностика производится на основании картины ультразвуковых исследований, эхокардиографии и допплерографии, выполняемых обычно во второй половине беременности. Для сохранения беременности осуществляют лазеркоагуляцию плацентарных анастомозов, периодическое амниодренирование, окклюзию пуповины более пострадавшего плода для сохранения другого.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Морфологической предпосылкой для развития фето-фетального трансфузионного синдрома является наличие в хорионе анастомозов между сосудистыми сетями обоих плодов. При монохориальной беременности они выявляются в 60-90% и могут быть поверхностными и глубокими. Поверхностные вено-венозные и артерио-артериальные анастомозы способны транспортировать кровь в обоих направлениях (в зависимости от давления) и выравнивают объемы крови между близнецами. Строение глубоких анастомозов таково, что артериальная кровь, поступающая в котиледон плаценты из системы одного ребенка, переходит в венозную сеть другого. Предполагается, что превалирование количества глубоких сосудистых соединений в хорионе над числом поверхностных и становится причиной появления синдрома.

Факторы, приводящие к возникновению большего количества глубоких анастомозов, на сегодняшний момент неизвестны. Предполагается, что они возникают из-за патологии формирования плаценты «донора», в результате чего сосудистое сопротивление в ней растет, и формируются шунты, связывающие его с сосудами «реципиента». Обсуждается возможность влияния позднего разделения близнецов, тератогенных факторов, недостаточного кровоснабжения матки женщины. Выяснение точных причин ФФТС осложняется поздней диагностикой этого состояния и непредсказуемостью его появления.

Патогенез

Считается, что возникновение фето-фетального трансфузионного синдрома может произойти на разных сроках вынашивания, причем позднее возникновение осложнения благоприятней в прогностическом отношении. Иная точка зрения заключается в том, что предпосылки для ФФТС возникают еще на этапе разделения плодов (4-12 дни гестации), а выраженность и срок появления дальнейших нарушений зависит от количества глубоких анастомозов и степени дисбаланса кровообращения близнецов. Первоначально возникает простой переток крови от «донора» к «реципиенту», который не отражается на скорости развития и других характеристиках обоих плодов.

Уменьшение объема циркулирующей крови у близнеца-донора постепенно приводит к явлениям плацентарной недостаточности – внутриутробной гипоксии, задержке развития. Нарушается работа почек и снижается выделение мочи, что становится причиной уменьшения объемов мочевого пузыря и появления маловодия. Последний фактор оказывает влияние на скорость развития тканей легких, замедляя формирование дыхательной системы. При отсутствии лечения происходит внутриутробная гибель плода по причине гипоксии и тяжелого недоразвития основных органов и систем.

Классификация

Выделяют несколько степеней развития фето-фетального трансфузионного синдрома, основываясь на тяжести состояния плодов и разнице их основных показателей (КТР, объем околоплодных вод). По мере прогрессирования ФФТС нарушения беременности нарастают таким образом, что каждая стадия включает в себя патологии всех предыдущих этапов заболевания. Современная классификация выделяет пять стадий развития синдрома:

Стадийность ФФТС не имеет четкой привязки к сроку беременности – при неблагоприятном и раннем развитии осложнения признаки 1-й стадии могут выявлять на 14-17 неделе. В акушерстве при синдроме считается важной границей срок в 25 недель гестации, так как появление нарушений ранее часто приводит к прерыванию беременности даже при лечении. Нередко принимается решение о сохранении только одного (более жизнеспособного) ребенка, тогда врачебное вмешательство может производиться в ущерб его близнецу.

Симптомы

Субъективных проявлений ФФТС не имеет, его обнаруживают при скрининговых ультразвуковых исследованиях. Беременные с такой патологией чаще, чем в норме, имеют гипертонус матки и другие состояния, угрожающие прерыванием вынашивания ребенка. Ряд исследователей допускает, что значительная часть самопроизвольных абортов при многоплодной беременности обусловлена ФФТС до его обнаружения. Осложнения патологии (внутриутробная смерть) могут проявляться болью в животе и груди, профузным маточным кровотечением либо появлением кровянистых выделений из влагалища. На поздних сроках признаком гибели близнецов является прекращение их движений (замирание).

Осложнения

Диагностика

Обнаружение ФФТС происходит при плановом УЗИ беременной, уже при выявлении монохориальной многоплодной беременности женщина вносится в группу риска. УЗИ-признаки заболевания обнаруживаются после 16-й недели (крайне редко – после 11-12-й), затем для подтверждения диагноза и мониторинга состояния плодов назначают дополнительные методы исследования. С их помощью определяют прогностические перспективы фето-фетального трансфузионного синдрома и собираются данные для возможного лечения.

Лечение ФФТС

Консервативное лечение ангиопротективными средствами и препаратами для коррекции микроциркуляции признано неэффективным и может использоваться только в качестве вспомогательной терапии. Аналогичной позиции специалисты придерживаются и в отношении гормональных (препараты прогестерона) и других лекарств, использующихся в акушерстве для сохранения беременности. Увеличивают выживаемость как минимум одного близнеца только методы фетальной хирургии:

Прогноз

Фето-фетальный трансфузионный синдром характеризуется неблагоприятным прогнозом – при отсутствии лечения и регулярного наблюдения у акушера-гинеколога это состояние практически всегда приводит к гибели плодов и самопроизвольному прерыванию беременности. Результативность хирургического вмешательства зависит от многих факторов: стадии развития ФФТС, срока беременности, наличия или отсутствия сопутствующих патологий у женщины. Довольно часто лечебные меры приходится производить в ущерб более пострадавшему ребенку для сохранения другого. Профилактика развития синдрома не разработана, так как неизвестны причины его возникновения.

Источник

Фето фетальный синдром что это трансфузионный

Частота сопутствующих ВПС в этой группе детей значительно превышает среднюю в популяции, составляя около 7%. Особенно высока выявляемость пороков среди близнецов-реципиентов (12%); наиболее частым из них является легочный стеноз (4,8—9,6%).

Естественное течение синдрома фето-фетальной трансфузии.

До 90% беременностей заканчиваются преждевременными родами. В 25% случаев один из близнецов (чаще донор) погибает внутриутробно. Еще 10% умирают вскоре после рождения. Более половины родившихся детей нуждаются в искусственной вентиляции легких. У 13% имеются внутрижелудочковые кровоизлияния III—IV степени или перивентрикулярная лейкомаляция. У близнецов-доноров в 10% случаев развивается почечная недостаточность, приводящая к смерти около 60% из них.

Среди выживших детей высок процент поражений центральной нервной системы (задержка речи и умственного развития, детский церебральный паралич).

Выраженная гипертрофия миокарда в выводном отделе правого желудочка может приводить к снижению потока крови через желудочек и легкие, что сопровождается нарушением их развития и прогрессированием легочного стеноза вплоть до атрезии клапана.

Клиническая симптоматика синдрома фето-фетальной трансфузии.

У новорожденного, перенесшего синдром фето-фетальной трансфузии в качестве донора, можно отметить бледность, тахикардию, нарушения периферической циркуляции. Тяжесть состояния близнеца-реципиента в большинстве случаев бывает обусловлена полицитемией, гипербилирубинемией, сердечной недостаточностью. Разница в массе тела между новорожденными превышает 15%. При внутриутробной гибели одного из близнецов у выжившего ребенка высока опасность развития ДВС-синдрома и почечной недостаточности.

У новорожденных с синдромом фето-фетальной трансфузии нередко выявляется артериальная гипертензия. Причиной этого у бывших доноров может быть активация ренин-ангиотензиновой системы в ответ на хроническую гипово-лемию. Причиной гипертензии у реципиентов может быть повышение в плазме уровня эндотелина-1 — потенциального сосудосуживающего вещества. Так как увеличенный уровень ренина может передаваться от донора к реципиенту, это вносит дополнительный вклад в дисфункцию сердечно-сосудистой системы у последнего.

Лечение синдрома фето-фетальной трансфузии.

Основная терапия проводится во внутриутробном периоде. В качестве вариантов лечения используют периодический декомпрессионный амниоцентез, создание сообщения между оболочками, лазерную фотокоагуляцию плацентарных анастомозов, перевод беременности в моноплодную. Это позволяет повысить выживаемость для отдельных плодов до 65—90%.

При лечении близнецов-доноров используют 10% раствор глюкозы, эритроцитарную массу и препараты железа. Близнецам-реципиентам показаны заменные переливания свежезамороженной плазмы для снижения гематокрита.

Артериальная гипертензия новорожденных и легочный стеноз лечатся по соответствующим принципам.

— Вернуться в оглавление раздела «Кардиология.»

Источник

Ультразвуковые и допплерографические критерии диагностики вариантов фето-фетальной трансфузии и селективной задержки роста одного из монозиготных близнецов

УЗИ сканер HS50

Доступная эффективность. Универсальный ультразвуковой сканер, компактный дизайн и инновационные возможности.

Введение

Хронический ФФТС необходимо дифференцировать с другими патологическими состояниями монозиготной многоплодной беременности, встречающимися реже: острой межблизнецовой трансфузией (ОМТ) и селективной задержкой роста (CЗР) одного из плодов. Несмотря на ряд схожих клинических проявлений, эти состояния имеют прогноз, отличный от прогноза при хроническом тяжелом ФФТС, требуют иной терапевтической тактики.

Хроническая форма ФФТС проявляется с середины II триместра гестации, имеет тяжелое течение, сопряжена с резко выраженным гемодинамическим дисбалансом между циркуляторными системами плодовблизнецов [9]. Клинически в течении хронического ФФТС различают 5 стадий (таблица). Критериями, на основании которых дифференцируется клиническая стадия синдрома, являются ультразвуковые и допплерографические изменения [10].

Селективная задержка роста одного из близнецов (дискордантный рост монозиготных близнецов) характеризуется отставанием роста одного из плодов [15]. При этом межблизнецовая трансфузия незначительна либо отсутствует, патогенез нарушений связан преимущественно с проявлениями плацентарной дисфункции, либо функциональной патологией плода. Терапевтическая тактика в большинстве таких случаев выжидательноконсервативная [16]. При остром нарушении плацентарно-плодового кровообращения возможна антенатальная гибель одного из плодов-близнецов. В подобном случае показана фетоскопическая лазерная коагуляция его пуповины. При наличии соответствующего гестационного срока и адекватной перинатальной тактике прогноз для жизни и здоровья второго плода может быть благоприятным.

Очевидной представляется невозможность клинической диагностики ФФТС на антенатальном этапе без применения серийных ультразвуковых и допплерографических исследований.

Целью работы явилось выявление последовательности ультразвуковых и допплерографических изменений на разных стадиях некорригированного хронического ФФТС, при острой межблизнецовой трансфузии и селективной задержке роста одного из монозиготных близнецов.

Материалы и методы

Проведен сравнительный анализ перинатальных исходов, а также результатов патоморфологических исследований последов.

Результаты и обсуждение

У двух из 3 женщин с хроническим ФФТС имелись указания на наличие в анамнезе пороков развития плода, перинатальных потерь и преждевременных родов. Средний возраст женщин составил 27,8±0,8 лет.

На рис. 1-12 представлены ультразвуковые и допплерографические признаки разных клинических стадий тяжелой формы хронического прогрессирующего ФФТС.

Рис. 1. Двуплодная монохориальная беременность, гестационный срок 25 нед. Выраженно дискордантный рост плодов: поперечное сечение туловища плода-донора (слева), аксиальное сечение головы плода-реципиента (справа). Отставание фетометрических показателей меньшего плода более чем на 3 SD.

Рис. 3. Плод-реципиент, имеющий нормальные для срока гестации размеры.

Рис. 5. Длительно регистрируемый постоянный нулевой диастолический кровоток, эпизоды реверсного диастолического кровотока в пуповинных артериях плода-донора. III стадия фето-фетального трансфузионного синдрома.

Рис. 6. Длительно регистрируемый нулевой диастолический кровоток в аорте близнеца-донора. Отсутствует визуализация мочевого пузыря плода.

Рис. 7. Реверсный диастолический кровоток в торакальной аорте близнеца-донора. В условиях фето-фетальной трансфузии спектры, характерные для терминальной фетальной гемодинамики, могут регистрироваться до нескольких недель.

Рис. 8. Нормальная спектральная допплерограмма пуповинных артерий плода-реципиента сохраняется даже на фоне его терминального состояния, вплоть до внутриутробной гибели; выраженный полигидрамнион.

Рис. 9. Гипертрофическая компенсаторная кардиомегалия плода-реципиента (гестационный срок 26-27 нед): площадь сечения сердца занимает около 1/2 площади поперечного сечения грудной клетки, толщина миокарда желудочков и межжелудочковой перегородки сердца плода 6,5 и 6,8 мм соответственно.

Рис. 10. Пуповина плода-реципиента с признаками многократного «скручивания». Изменения зарегистрированы одновременно с допплерографическими признаками повышения резистентности венозного протока (см. рис. 11).

Рис. 12. Признаки развития сердечной недостаточности плода-реципиента вследствие гемодинамической перегрузки, начальный асцит (стрелки). IV, предтерминальная, стадия тяжелого хронического фето-фетального трансфузионного синдрома. Внутриутробная гибель обоих плодов наступила менее чем через 24 ч.

Межблизнецовые внутриплацентарные анастомозы были не единственным проявлением особенностей пуповинных сосудов. Для всех плодов при тяжелом хроническом ФФТС были характерны различные внеплацентарные изменения морфологии пуповин, выявленные антенатально в разных сочетаниях с помощью УЗИ: различная толщина пуповин близнецов за счет гипоплазии пуповинных сосудов меньшего плода, а также его гиповолемии; аномальное количество сосудов; децентрированное (краевое) отхождение пуповинных сосудов от плаценты; оболочечный ход сосудов пуповины; внеплацентарные межпуповинные анастомозы; многократно перекрученная, чрезмерно извитая пуповина большего плода; отсутствие спирального хода сосудов пуповины меньшего плода.

Патогномоничными для III клинической стадии тяжелой формы хронического ФФТС были гемодинамические изменения фетальных и пуповинных сосудов, регистрируемые с помощью спектральной допплерографии.

В то же время для пуповинных артерий плода-реципиента были характерны нормальные показатели кровотока, без повышения индексов сосудистой резистентности, регистрируемые вплоть до развития декомпенсированной трансфузии и гибели плодов. Особенностью плодовой гемодинамики близнеца-реципиента являлось нарастание объемной перегрузки с развитием застойной сердечной недостаточности, имевшей допплерографические проявления в виде повышения резистентности кровотока в субдиафрагмальных венозных сосудах плода прежде всего в венозном протоке. Ультразвуковым критерием позднего периода III клинической стадии ФФТС была регистрация допплерограммы венозного протока плода-реципиента с повышением систолодиастолического отношения (S/D) более 3,5. Таким образом, при тяжелом хроническом ФФТС именно патологические венозные допплерограммы реципиента свидетельствуют о скором развитии предтерминального состояния, что необходимо принимать во внимание при выработке акушерской тактики.

Вслед за регистрацией патологического спектра кровотока в венозном протоке быстро появлялись ультразвуковые признаки застойной сердечной недостаточности плода-реципиента: асцит, гидроторакс, гидроперикард либо анасарка, что отражало развитие IV клинической стадии тяжелого хронического ФФТС. Эта стадия в 2 случаях имела небольшую продолжительность (1-2 дня) и завершилась регистрацией внутриутробной гибели обоих пар плодов в 27 +4 и 28 +2 нед гестации; вес близнецов при рождении составил 690 и 1140 г и 810 и 1280 г, соответственно. В третьем случае при регистрации нарушений венозной гемодинамики реципиента было проведено оперативное родоразрешение в 30 +1 нед (вес при рождении составил 780 и 1630 г, меньший плод погиб интранатально, у большего плода имели место тяжелый интранатальный дистресс, полицитемия и неонатальные осложнения, связанные с недоношенностью).

Морфологическое исследование последа во всех случаях выявило наличие различных форм внутриплацентарных сосудистых анастомозов (артерио-артериальных, васкулярных цепей, артериовенозных, вено-венозных и сочетанных форм), а также внеплацентарных пуповинных аномалий.

В качестве иллюстрации синдрома острой межблизнецовой трансфузии и селективной задержки роста одного из плодов приводим клинические наблюдения.

Рис. 13. Беременность 31 нед. Монохориальная моноамниотическая двойня. Острая межблизнецовая трансфузия. Выраженное острое многоводие.

Рис. 14. Беременность 35-36 нед. Дискордантный рост монозиготных близнецов. Поперечные сечения туловищ плодов, имеющие разные диаметры и окружности. Допплерографически регистрировались признаки повышения резистентности в пуповинных артериях обоих плодов, венозная фетальная гемодинамика без изменений.

Выводы

В современной акушерской клинике сонография имеет безусловный приоритет как в первичной диагностике фето-фетального трансфузионного синдрома, так и в определении его клинической стадии, оценке гемодинамики фетоплацентарных систем плодов, их функционального состояния, прогнозировании перинатального исхода, дифференциальном диагнозе с другими вариантами осложнений монохориального многоплодия. Адекватный диагноз является необходимым условием выработки индивидуальной терапевтической тактики и cпособствует улучшению перинатальных результатов.

Литература

УЗИ сканер HS50

Доступная эффективность. Универсальный ультразвуковой сканер, компактный дизайн и инновационные возможности.

Источник