Феномен вольфа паркинсона уайта у детей что это
Феномен вольфа паркинсона уайта у детей что это
К сожалению, некоторые родители сталкиваются с диагнозом кардиолога «WPW феномен» или «WPW синдром».
Давайте сразу определимся, чем они отличаются, так как это важно для определения дальнейшей тактики в обследовании и лечении пациентов. При феномене WPW какие-либо внешние клинические проявления у пациента отсутствуют (врачи иногда применяют термины — бессимптомный или асимптомный WPW), и только на ЭКГ регистрируются его особые признаки, указывающие на прохождение импульса по более быстрому пути, чем это должно быть в норме. При синдроме помимо изменений на ЭКГ появляется тахикардия, сопровождающаяся определёнными симптомами.
Синдром WPW опасен высоким риском развития прогностически неблагоприятных нарушений ритма (чаще всего это — реципрокная наджелудочковая тахикардия, фибрилляция или трепетание предсердий), которые без адекватного лечения могут перейти в угрожающе жизни аритмии и привести к остановке сердца.
Причиной возникновения столь грозных изменений ритма является врожденная патология в строении проводящих путей сердца, суть которой заключается в существовании аномальных/дополнительных путей проведения импульсов.
Диагностика WPW проста — в первую очередь необходимо сделать ЭКГ.
Существуют так называемые семейные варианты WPW, поэтому если у вас или у ваших детей выявлен данный феномен, имеет смысл сделать ЭКГ всем членам семьи. Заболевание может проявить себя в любом возрасте, а может никак не проявиться на протяжении всей жизни.
Что делать при выявлении WPW феномена (когда изменения зафиксированы только на ЭКГ, клинических проявлений заболевания нет)? В первую очередь необходимо обратиться к кардиологу, который после тщательного осмотра ребёнка даст рекомендации о дополнительном обследовании (чаще это эхокардиография, холтеровское мониторирование ЭКГ; реже ЧПЭКС, ЭФИ), так же даст рекомендации об образе жизни (например, какие физические нагрузки разрешаются, а какие запрещены), а также назначит лечение, если оно необходимо. Пациент с феноменом WPW должен регулярно наблюдаться у кардиолога!
Во время приступа появляется чувство замирания сердца или наоборот более частного сердцебиения, ощущение нехватки воздуха, головокружение, обморочное состояние, могут быть болевые ощущения в области сердца, похолодание конечностей, чувство страха, ощущение «бульканья» в горле, в области сердца. Такой приступ может длиться от нескольких секунд до нескольких часов. Иногда проходит самостоятельно. При появлении подобных симптомов у ребёнка с диагностированным феноменом WPW требуется немедленное обращение к врачу (вызов скорой медицинской помощи). Если такой приступ был хотя бы один раз, вы должны понимать, что он может повториться, ребёнка нельзя оставлять одного без присмотра.
Наличие таких симптомов (это уже синдром WPW) координально меняет подход к лечению пациента: кардиологом может назначаться антиаритмическая терапия, чреспищеводная электрокардиостимуляция, катетерная РЧА.
Уважаемые родители, вы должны быть готовы к развитию заболевания по любому из описанных выше направлений. Будьте внимательны, прислушивайтесь к своему ребёнку. О наличие у вашего ребёнка диагноза «феномен WPW» и тем более «синдром WPW» следует поставить в известность медицинского работника школы или ДДУ, которое посещает ребёнок, а также учителя/воспитателя, что бы в случае приступа ребенку своевременно была оказана медицинская помощь.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: что это
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW синдром) – наличие признаков внезапного учащения сердцебиения (тахикардии) вследствие образования дополнительного проводящего пути (предсердно-желудочковый пучок Кента) между верхними (предсердия) и нижними (желудочки) отделами сердца. Возбуждение желудочков в таком случае происходит раньше, чем по физиологическим проводящим путям. Кардиологи Юсуповской больницы успешно диагностируют данную патологию и проводят современное эффективное малоинвазивное лечение.
Код по МКБ-10
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – это сочетание преждевременного возбуждения желудочков и пароксизмальной тахикардии. С возрастом частота пароксизмов наджелудочковой тахикардии возрастает. У больных в возрасте до 40 лет наблюдается 10% случаев, а старше 60 лет – 36%. Синдром в большинстве случаев является предшественником (если его регистрируют у людей до 40 лет) аритмии. В 30% случаев болезни сочетается с врожденными пороками сердца.
I45.6 Синдром преждевременного возбуждения
Классификация синдрома
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: симптомы
Чаще всего симптоматика этого заболевания отсутствует, признаки выявляют уже при проведении электрокардиограммы. У более половины людей с наличием данной патологии после стрессов или физических нагрузок кардиологи Юсуповской больницы определяют жалобы на внезапные приступы сердцебиения, чередующиеся ощущением «замирания» в грудной клетке. Могут отмечаться боли в грудной клетке, чувство нехватки воздуха, головокружения, реже – потеря сознания. При нетяжелом проявлении симптомов возможно купирование их путем глубокого вдоха или задержкой дыхания. В редких случаях могут появиться осложнения: фибрилляция желудочков и остановка сердца.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей
Врожденная патология у детей проявляется на первом году жизни. Доказано, что наследственная предрасположенность передается по аутосомно-рецессивному типу.
У грудных детей приступ пароксизмальной тахикардии может осложниться развитием сердечной недостаточности и нарушением работы печени.
Заподозрить наличие патологии в раннем возрасте возможно по следующим признакам:
Если у ребенка признак синдрома WPW однажды был зафиксирован на ЭКГ (даже без клинической картины болезни), существует большая вероятность того, что в более старшем возрасте у него разовьется пароксизмальная тахикардия. Имеется риск развития состояний, угрожающих жизни, и возникновения внезапной смерти.
Диагностика синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта
В основном электрокардиографии достаточно, чтобы определить наличие у пациента синдрома WPW. Дополнительными методами для уточнения диагноза являются электрокардиостимуляция, чреспищеводная ЭКС и эхокардиография. Данные методы исследования кардиологи Юсуповской больницы проводят в короткие сроки для быстрой верификации диагноза и начала терапии.
Лечение
Основные цели лечения – купировать приступ пароксизмальной тахикардии и предупредить его дальнейшее возникновение.
Для купирования приступа выполняют вагусные пробы (проба Вальсальвы) – массаж каротидного синуса. Для этого, в течение не более десяти секунд, выполняют односторонний легкий массаж в области сонного треугольника.
Больные с синдромом WPW без клинических признаков (изменения только на ЭКГ) в медикаментозном лечении не нуждаются.
В случае нарушения сердечного ритма применяются антиаритмические препараты. Врач обязательно подбирает препарат индивидуально, учитывая возраст и наличие сопутствующих заболеваний. При наджелудочковой пароксизмальной тахикардии применяются инфузионная терапия. Фибрилляция предсердий требует уже интенсивной терапии – дефибриляции.
Пройти высокоточное обследование и при необходимости провести все лечебные мероприятия возможно в Юсуповской больнице. Специалисты всегда помогут выявить заболевания сердца и сосудов с учетом всех особенностей организма пациента и назначат эффективное лечение. Запись на консультацию проводится по телефону.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (Вайта), или WPW – это болезнь, обусловленная патологией сердца, при которой развивается аномальный мышечный пучок (атриовентрикулярный путь), находящийся между желудочковым отделом и предсердием. Синдром Вольфа Паркинсона выражается в преждевременном сокращении сердечной мышцы из-за ускоренных импульсов, которые не всегда заметны на ЭКГ.
WPW в большинстве случаев диагностируется у молодых людей и детей, так как является врожденной особенностью, заработать его в взрослом возрасте или старости невозможно. В общей сложности это заболевание встречается у 0,16 – 0,30 % всего населения планеты, причем мужчины страдают от него намного чаще женщин.
Общая информация
Болезнь ВПВ впервые была описана в 1930 году одновременно тремя врачами, но свое название получила лишь в 1940 году.
По сути своей, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта назвали болезнью за неимением такого термина, который смог бы описать деформацию сердца, вызванную, предположительно, генетической мутацией.
Главным признаком синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта является нарушение сердечного ритма в результате перевозбудимости сердечных желудочков, развивающейся из-за дополнительных стимулирующих импульсов.
На ЭКГ этот симптом можно заметить по проявившейся дельта-волне.
На данный момент выделяют два типа синдрома Вольфа Паркинсона Уайта с одинаковыми последствиями: тип А и тип B. Их основное различие – угол наклона альфа при дельта-волне на ЭКГ.
На ЭКГ этот симптом можно заметить по проявившейся дельта-волне.
На данный момент выделяют два типа синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта с одинаковыми последствиями: тип А и тип B. Их основное различие – угол наклона альфа при дельта-волне на ЭКГ.
Этиология
Точная причина не установлена, но распространены случаи, когда синдром Вольфа Паркинсона Уайта выявляют по признакам на ЭКГ у новорожденных с мутацией гена PRKAG2, хотя иногда болезнь протекает в этом возрасте скрыто.
Проявления заболевания
WPW может проявиться в любом возрасте, однако чаще всего его выявляют в юности с 10 до 20 лет. В зависимости от количества прожитых лет различаются и первые признаки развывшегося недуга.
Чаще всего синдром самостоятелен, однако может быть и сопутствующим осложнением при врожденных пороках.
Выделяются несколько стадий:
Проявляющаяся в стадии манифестации симптоматика зависит от возраста пациента. В каждом периоде есть свои особенности.
Симптомы синдрома Вольфа Паркинсона Уайта у новорожденных и детей младшего возраста:
У взрослых и пожилых людей:
При этом, для возникновения симптоматики, физическое напряжение совершенно не обязательно.
Также у пациентов любого возраста во время осмотра в клинике при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта часто регистрируются нормальные показатели кардиограммы. Однако на подозрения должны навести дополнительные признаки, проявляющиеся во время приступов тахикардии:
Диагностика
При появлении симптомов синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта проводится дифференциальная диагностика, основой которой является разнообразные исследования ЭКГ. По результатам назначают необходимое лечение.
Лечение и профилактика
При скрытом течении без проявления признаков синдром Вольфа Паркинсона Уайта не требует сложного лечения, лишь соблюдения общих клинических рекомендаций, которые направленны на предотвращение приступов.
Главным средством профилактики считается хирургическая операция, позволяющая разрушить очаги, провоцирующие аритмию.
Возможно использование лекарственных препаратов для проведения профилактики приступов WPW. Обычно используют гипотензивные и аритмические препараты:
Однако используют их с большой осторожностью. Так, при проявлении некоторых признаков синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, тот же амиодарон строго противопоказан. К таким признакам относят нестабильное, понижающееся артериальное давление.
Антиаритмические лекарства используются с осторожностью и только под контролем врача, так как даже на фоне приступа болезни Вольфа-Паркинсона-Уайта, они могут спровоцировать синусовую брадикардию.
Также проводится дефибрилляция, если возникает фибрилляция предсердий.
Прогнозы
Болезнь ВПВ при условии раннего обнаружения и регулярного наблюдения имеет благоприятный прогноз, ведь смертность от синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта при соблюдении рекомендаций не превышает 4% и происходит при инфарктах, инвалидность наступает редко.
Течение болезни и выбор метода лечения полностью зависит от частотности и силы приступов тахикардии.
В связи с тем, что каждый случай уникален в своем роде, требуется полноценная диагностика и комплексное лечение с индивидуальным подходом к каждому пациенту.
Подробнее о лечение, Вы можете узнать на странице комплексного лечения болезни Паркинсона.
Общие рекомендации
Людям с болезнью WPW даже при латентном течении необходим регулярный контроль со стороны врача-кардиолога. Поэтому им показано минимум раз в год приходить на прием и записывать ЭКГ, чтобы отследить динамику развития заболевания.
Кроме того, врачи советуют ограничить занятия спортом, включая лечебную физкультуру и не назначать себе физические нагрузки без предварительной консультации с кардиологом.
Важным фактором сохранения здоровья является правильное питание и соблюдение специальной диеты.
Синдром WPW
Общие сведения
Причины синдрома WPW
По мнению большинства авторов, синдром WPW, обусловлен сохранением добавочных атриовентрикулярных соединений в результате незавершенного кардиогенеза. При этом происходит неполная регрессия мышечных волокон на этапе формирования фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов.
В норме дополнительные мышечные пути, соединяющие предсердия и желудочки, существуют у всех эмбрионов на ранних стадиях развития, но постепенно они истончаются, сокращаются и полностью исчезают после 20-й недели развития. При нарушении формирования фиброзных атриовентрикулярных колец мышечные волокна сохраняются и составляют анатомическую основу синдрома WPW. Несмотря на врожденный характер дополнительных АВ-соединений, синдром WPW может впервые проявиться в любом возрасте. При семейной форме синдрома WPW чаще имеют место множественные добавочные атриовентрикулярные соединения.
Классификация синдрома WPW
По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией.
С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.
I. С добавочными мышечными АВ-волокнами:
II. Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:
Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:
Патогенез синдрома WPW
Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным. Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.
Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям – в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).
Симптомы синдрома WPW
Пароксизмы аритмии при синдроме WPW могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов; иногда они купируются самостоятельно или после выполнения рефлекторных приемов. Затяжные пароксизмы требуют госпитализации больного и вмешательства кардиолога.
Диагностика синдрома WPW
При подозрении на синдром WPW проводится комплексная клинико-иснтрументальная диагностика: ЭКГ в 12 отведениях, трансторакальная эхокардиография, мониторирование ЭКГ по Холтеру, чреспищеводная электрокардиостимуляция, электрофизиологическое исследование сердца.
К электрокардиографическим критериям синдрома WPW относятся: укорочение PQ-интервала (менее 0,12 с), деформированный сливной QRS-комплекс, наличие дельта-волны. Суточное ЭКГ мониторирование применяется для обнаружения преходящих нарушений ритма. При проведении УЗИ сердца выявляются сопутствующие пороки сердца, кардиомиопатию.
Проведение чреспищеводной электрокардиостимуляции при синдроме WPW позволяет доказать наличие дополнительных путей проведения, индуцировать пароксизмы аритмии. Эндокардиальное ЭФИ позволяет точно определить локализацию и количество дополнительных путей, верифицировать клиническую форму синдрома WPW, выбрать и оценить эффективность лекарственной терапии или РЧА. Дифференциальную диагностику синдрома WPW проводят с блокадами ножек пучка Гиса.
Лечение синдрома WPW
При отсутствии пароксизмов аритмии синдром WPW не требует специального лечения. При гемодинамически значимых приступах, сопровождающихся синкопэ, стенокардией, гипотензией, нарастанием признаков сердечной недостаточности, требуется выполнение незамедлительной наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции.
В некоторых случаях для купирования пароксизмов аритмий эффективными оказываются рефлекторные вагусные маневры (массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы), внутривенное введение АТФ или блокаторов кальциевых каналов (верапамила), антиаритмических препаратов (новокаинамида, аймалина, пропафенона, амиодарона). В дальнейшем пациентам с синдромом WPW показана постоянная антиаритмическая терапия.
В случае резистентности к антиаритмическим препаратам, развития фибрилляцией предсердий проводится катетерная радиочастотная абляция добавочных путей проведения трансаортальным (ретроградным) или транссептальным доступом. Эффективность РЧА при синдроме WPW достигает 95%, риск рецидивов составляет 5-8 %.
Прогноз и профилактика синдрома WPW
У пациентов с бессимптомным течением синдрома WPW прогноз благоприятный. Лечение и наблюдение требуется только лицам, имеющим отягощенный семейный анамнез в отношении внезапной смерти и профессиональные показания (спортсменам, летчикам и др.). При наличии жалоб или жизнеугрожающих аритмий необходимо проведение полного комплекса диагностического обследования для выбора оптимального метода лечения.
Пациенты с синдромом WPW (в том числе, перенесшие РЧА) нуждаются в наблюдении кардиолога-аритмолога и кардиохирурга. Профилактика синдрома WPW носит вторичный характер и заключается в проведении противоаритмической терапии для предотвращения повторных эпизодов аритмий.
Синдром преждевременного возбуждения
Общая информация
Краткое описание
Синдром преждевременного возбуждения – под преждевременным возбуждением понимают ситуацию, в которой мышечная масса желудочков активизируется раньше, чем это бы произошло под влиянием синусового импульса, который проводится по нормальной проводящей системе.
I45.6 Синдром преждевременного возбуждения (аномалии атриовентрикулярного возбуждения)
Сокращения, используемые в протоколе:
Дата разработки протокола: 01.05.2013
Категория пациентов: детский возраст от 20 кг (протокол для детей и взрослых).
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
— УЗДГ сосудов нижних конечностей при наличии показаний (наличие клиники – похолодание нижних конечностей, отсутствие пульсации артерий нижних конечностях).
— эндокардиальное картирование ДПЖС и его радиочастотную абляцию (РЧА).
Дифференциальный диагноз
Лечение
Цели лечения: Устранение дополнительного предсердножелудочкого соединения ДПЖС.
Тактика лечения:
Купирование и профилактика пароксизмов различных видов наджелудочковых тахикардий.
− Перечень дополнительных лекарственных средств (вероятность менее 100%)
Другие виды лечения:
Катетерная абляция больных с синдромом WPW. Перед катетерной абляцией ДПЖС выполняется ЭФИ, целью которого является подтверждение наличия дополнительного пути, определение его электрофизиологических характеристик и роли в формировании тахиаритмии. После определения локализации дополнительного пути выполняется РЧА ДПЖС с использованием управляемого абляционного катетера.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Амиодарон (Amiodarone) |
| Бисопролол (Bisoprolol) |
| Верапамил (Verapamil) |
| Дилтиазем (Diltiazem) |
| Диэтиламинопропионилэтоксикарбониламинофенотиазин (этацизин) (Diethylaminopropionyletoxycarbonylaminophenothiazine) |
| Пропафенон гидрохлорид (Propafenone Hydrochloride) |
| Соталол (Sotalol) |
Госпитализация
Частые или затянувшиеся пароксизмы тахикардии.
Госпитализация экстренная и/или плановая.
Информация
Источники и литература
Информация
Указание условий пересмотра протокола: отклонение от протокола допустимо при наличии сопутствующей патологии, индивидуальных противопоказаний к лечению. Данный протокол подлежит пересмотру каждые три года, либо при появлении новых доказанных данных по проведению процедуры реабилитации.