Феномен clc кардиология что это у детей
Синдром Клерка-Леви-Кристеско (синдром CLC)
Пространства имён
Действия на странице
Синдром укороченного интервала P — Q (R) (синдром CLC) обусловлен наличием дополнительного аномального пути проведения электрического импульса (пучка Джеймса) между предсердиями и пучком Гиса. Иногда этот синдром называют синдромом LGL (Лауна-Ганонга-Левине).
Причины: синдром CLC является врожденной аномалией. У больных с этим синдромом имеется повышенная склонность к возникновению пароксизмальных тахиаритмий.
Развитие синдрома CLC сопровождается появлением внезапных приступов сердцебиения – пароксизмов суправентрикулярной тахикардии. Пароксизмальные нарушения ритма сердца при этом виде предвозбуждения желудочков возникают реже, чем у пациентов с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW).
Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия клинически проявляется внезапно возникшим приступом сердцебиения с частотой сокращений сердца от 140 до 220 в минуту (чаще 150 – 180 ударов в минуту). Перед этим пациент иногда чувствует толчок в области сердца или шеи. Приступ сердцебиения может сопровождаться головокружением, шумом в голове, сжимающей болью за грудиной, обмороком. В некоторых случаях появляется потливость, вздутие живота, тошнота или даже рвота. В начале или в конце длительного пароксизма аритмии может быть обильное мочеиспускание. Приступ можно прекратить с помощью вагусных проб – натуживания на вдохе, опускания лица в холодную воду с задержкой дыхания, массажа области каротидного синуса на шее. В редких случаях синдром CLC может сопровождаться пароксизмальной фибрилляцией предсердий: частым неритмичным сердцебиением.
Данную патологию можно выявить с помощью приборов ECG Dongle [2] и ECG Dongle Full [3].
Синдром укороченного PQ (CLC): причины укорочения интервала и феномена, лечение
Ощущение учащенного сердцебиения, или тахикардия, сопровождающееся очень высокой частотой сердечных сокращений (более 100 в минуту), может быть обусловлено многими заболеваниями, приводящими к аритмии. Часто такие симптомы вместе со специфичными изменениями на электрокардиограмме, основаны на анатомических особенностях проводящей системы сердца, которая отвечает за правильный сердечный ритм. Совокупность подобных особенностей составляет клинические синдромы, обобщенные понятием укорочения интервала PQ.
Итак, синдромом укороченного интервала PQ называется группа электрокардиологических признаков, основой возникновения которых является уменьшение времени достижения электрическим возбуждением желудочков от предсердий посредством атрио-вентрикулярного соединения. К данной группе относятся синдромы Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ-синдром), а также синдром Клерка-Леви-Кристеско (Clerc, Levy, Cristesco – CLC-синдром). Данные синдромы могут возникать в любом возрасте, даже в периоде новорожденности, независимо от половых различий.
Что происходит при синдроме укороченного PQ?
Интервал PQ – это чисто электрокардиографический критерий, позволяющий оценить время передачи электрического импульса от синусового узла в предсердии до сократительных волокон, расположенных в желудочках. Другими словами, он отображает работу атрио-вентрикулярного соединения, своеобразного “переключателя”, перенаправляющего электрическое возбуждение с предсердий к желудочкам. В норме он составляет не менее 0.11 секунд и не более 0.2 секунд:
пример укорочения PQ до 0.03 c
Укорочение указанного интервала обусловлено наличием в составе проводящей системы сердца дополнительных пучков проведения. Именно по ним осуществляется дополнительный сброс импульсов. Поэтому в определенные моменты желудочки получают двойную импульсацию – физиологическую в обычном ритме (60-80 в минуту), и патологическую, через пучки.
Патологических пучков может быть несколько, и все они названы фамилиями авторов, впервые их открывшими. Так, пучки Кента и Махейма характерны для синдрома ВПВ, а Джеймса – для синдрома CLC. В первом случае патологический сброс импульсов идет от предсердий непосредственно к желудочкам, во втором – пучок Джеймса проходит в составе атрио-вентрикулярного узла, то есть стимулируется вначале узел, а затем уже и желудочки. В силу “пропускной” способности АВ-узла часть импульсов, проведенных к желудочкам, возвращается по этому же пучку к предсердиям, поэтому у таких пациентов велик риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.
основные виды патологических путей дополнительного проведения по сердцу
Чем отличается синдром и феномен?
Многие пациенты, увидев в заключении ЭКГ понятия феномена или синдрома CLC, могут озадачиться, что же из этих диагнозов страшнее. Феномен CLC, при условии правильного образа жизни и регулярного наблюдения у кардиолога, большой опасности для здоровья не представляет, так как феномен – это наличие признаков укорочения PQ по кардиограмме, но без клинических проявлений пароксизмальной тахикардии.
Синдром CLC, в свою очередь – это критерии по ЭКГ, сопровождающиеся пароксизмальными тахикардиями, чаще наджелудочковыми, и могущие стать причиной внезапной сердечной смерти (в относительно редких случаях). Обычно у пациентов с синдромом укороченного PQ развивается наджелудочковая тахикардия, которая довольно успешно может быть купирована еще на этапе скорой медицинской помощи.
Почему возникает синдром укороченного PQ?
Как уже было указано, анатомический субстрат данного синдрома у взрослых является врожденной особенностью, так как дополнительные пучки проведения формируются еще во внутриутробном периоде. Люди с такими пучками отличаются от обычных людей лишь тем, что у них дополнительная мельчайшая “ниточка” в сердце, которая принимает активное участие в проведении импульса. А вот как себя поведет сердце с данным пучком, будет обнаружено по мере роста и взросления человека. Например, у детей синдром CLC может начать проявляться как во младенчестве, так и в подростковом периоде, то есть во время быстрого роста организма. А может не проявляться совсем, так и оставаясь лишь электрокардиографическим феноменом на протяжении всей взрослой жизни до старости.
Причину, по которой синдром все-таки начинает проявляться пароксизмальной тахикардией, не может назвать никто. Однако известно, что у пациентов с органической патологией миокарда (миокардит, инфаркт, гипертрофическая кардиомиопатия, порок сердца и др) приступы тахикардии возникают намного чаще и клинически протекают с более выраженной клиникой и с тяжелым общим состоянием больного.
А вот провоцирующие факторы, способные вызвать пароксизм, можно перечислить:
Как проявляется синдром укороченного PQ?
Клиническая картина синдрома укороченного PQ обусловлена возникновением пароксизмальной тахикардии, так как в межприступный период никаких жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы пациент обычно не предъявляет. Симптомами тахикардии являются следующие признаки:
При появлении вышеописанных симптомов обязательно следует обратиться за медицинской помощью, вызвав бригаду скорой помощи или обратившись в поликлинику.
Диагностика укороченного PQ
Диагноз устанавливается после записи ЭКГ и интерпретации ее данных врачом. Основные ЭКГ-признаки синдрома CLC:
После установки диагноза и купирования пароксизма пациенту назначается дообследование с целью исключения грубой кардиологической патологии (пороки сердца, миокардит, инфаркт и др). Из них оправдано использование следующих:
План дальнейшего обследования и лечения пациента определяется только лечащим врачом.
Лечение синдрома укороченного PQ
Первая помощь может быть оказана пациентом самостоятельно – это использование вагусных проб. Данные манипуляции основаны на рефлекторном воздействии на блуждающий нерв, который замедляет частоту сердцебиения. Вагусные пробы могут быть использованы в момент пароксизма только в том случае, если у пациента приступ тахикардии возник уже не в первый раз, у него установлен диагноз и ранее не было желудочковой тахикардии. Кроме того, вагусные пробы должны быть подробно разъяснены пациенту врачом. Из наиболее эффективных приемов можно отметить следующие:
Восстановление правильного сердечного ритма оказывается врачом или фельдшером по скорой помощи и осуществляется посредством введения медикаментозных препаратов внутривенно. Как правило, это аспаркам, верапамил или беталок. После госпитализации больного в кардиологический стационар проводится лечение основного заболевания сердца, если таковое имеется.
“прижигание” патологических путей проведения с помощью РЧА
В случае частых приступов тахиаритмии (несколько в месяц, в неделю), а также желудочковых нарушений ритма в анамнезе, наследственной отягощенности по внезапной сердечной смерти или смерти от кардиологических причин у молодых лиц, пациенту показано оперативное лечение. Операция заключается в воздействии радиочастот, лазера или холодового фактора на дополнительный пучок. Соответственно, проводятся радиочастотная аблация (РЧА), лазерная деструкция или крио-деструкция. Все показания и противопоказания определяются аритмологом, кардиологом и кардиохирургом.
Многие пациенты интересуются возможностью постоянной электрокардиостимуляции. ЭКС может быть установлен, если у пациента имеется склонность к пароксизмальной желудочковой тахикардии, к фибрилляции желудочков и имеется высокий риск возникновения клинической смерти с остановкой сердечной деятельности (асистолия). Тогда можно рассматривать вопрос об установке кардиовертера-дефибриллятора, который в отличие от искусственного водителя ритма, не навязывает правильный ритм, а “перезапускает” сердце при возникновении таких фатальных аритмий.
Возможно ли развитие осложнений при укорочении PQ?
Феномен укороченного PQ ни к каким осложнениям привести не может. Из-за того, что проявлением синдрома PQ является приступ тахиаритмии, то и осложнения будут соответствующие. К ним относятся возникновение внезапной сердечной смерти, фатальных аритмий (фибрилляция желудочков), тромбоэмболия артерий головного мозга и легочной артерии, развитие инфаркта миокарда, аритмогенного шока и острой сердечной недостаточности. Разумеется, такие осложнения развиваются далеко не у каждого пациента, но помнить о них нужно любому. Профилактикой осложнений является своевременное обращение за медицинской помощью, а также своевременное проведение операции, если показания для таковой обнаружены врачом.
Прогноз
Определение прогноза для пациентов с синдромом CLC всегда затруднительно, так как заранее спрогнозировать возникновение тех или иных нарушений ритма, частоту и условия их возникновения, а также появление их осложнений, не представляется возможным.
Согласно статистическим данным, продолжительность жизни пациентов с синдромом укороченного PQ довольно высока, а пароксизмальные нарушения ритма чаще всего возникают в виде наджелудочковых, а не желудочковых тахикардий. Однако у пациентов с основной патологией сердца остается достаточно высоким риск внезапной сердечной смерти.
Прогноз относительно феномена укороченного PQ остается благоприятным, а качество и продолжительность жизни таких пациентов не страдают.
Видео: лекция о синдроме укороченного PQ и его рисках
Синдром преждевременного возбуждения (I45.6)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Синдромы предвозбуждения (преждевременного возбуждения) желудочков представляют собой результат врожденных нарушений в проводящей системе сердца, связанных с наличием дополнительных аномальных проводящих путей между миокардом предсердий и желудочков, часто сопровождаются развитием пароксизмальных тахикардий.
В клинической практике наиболее часто встречаются 2 синдрома (феномена) предвозбуждения:
Клиническое значение синдромов предвозбуждения определяется тем, что при их наличии нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии) развиваются часто, протекают тяжело, иногда с угрозой для жизни больных, требуя особых подходов к терапии.
Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных признаков ЭКГ.
Синдром CLC (Клерка — Леви — Кристеско) обусловлен наличием дополнительного аномального пути проведения электрического импульса (пучка Джеймса) между предсердиями и пучком Гиса.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Существует два типа синдрома WPW:
Этиология и патогенез
Синдромы предвозбуждения желудочков обусловлены сохранением в результате незавершенной в эмбриогенезе перестройки сердца дополнительных путей проведения импульса.
Наличие дополнительных аномальных проводящих путей при синдроме WPW (пучки, или пути, Кента) является наследственным нарушением. Описана связь синдрома с генетическим дефектом в гене PRKAG2, расположенном на длинном плече 7 хромосомы в локусе q36. Среди кровных родственников больного распространенность аномалии повышена в 4-10 раз.
Синдром WPW нередко (до 30% случаев) сочетается с врожденными пороками сердца и другими сердечными аномалиями такими как аномалия Эбштейна (представляет смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка с деформацией клапанов; генетический дефект при этом предположительно локализован на длинном плече 11 хромосомы), а также стигмами эмбриогенеза (синдром дисполазии соединительной ткани). Известны семейные случаи, при которых чаще встречаются множественные дополнительные пути и повышен риск внезапной смерти. Возможны сочетания синдрома WPW с генетически детерминированной гипертрофической кардиомиопатией.
Проявлению синдрома WPW способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз. Синдром Вольффа—Паркинсона—Уайта может проявляться также на фоне ИБС, инфаркта миокарда, миокардитах различной этиологии, ревматизме и ревматических пороках сердца.
Синдром СLC также является врожденной аномалией. Изолированное укорочение интервала PQ без пароксизмальных наджелудочковых тахикардий может развиваться при ИБС, гипертиреозе, активном ревматизме и носит доброкачественный характер.
Суть синдрома (феномена) преждевременного возбуждения желудочков состоит в аномальном распространении возбуждения от предсердий к желудочкам по так называемым дополнительным путям проведения, которые в большинстве случаев частично или полностью «шунтируют» АВ-узел.
В результате аномального распространения возбуждения часть миокарда желудочков или весь миокард начинают возбуждаться раньше, чем это наблюдается при обычном распространении возбуждения по АВ-узлу, пучку Гиса и его ветвям.
В настоящее время известны несколько дополнительных (аномальных) путей АВ-проведения:
Наличие дополнительных (аномальных) путей приводит к нарушению последовательности деполяризации желудочков.
Образовавшись в синусовом узле и вызвав деполяризацию предсердий, импульсы возбуждения распространяются к желудочкам одновременно через предсердно-желудочковый узел и добавочный проводящий путь.
В связи с отсутствием физиологической задержки проведения, свойственной АВ-узлу, в волокнах добавочного пути распространившийся по ним импульс достигает желудочков раньше, чем тот, который проводится через АВ-узел. Это обусловливает укорочение интервала PQ и деформацию комплекса QRS.
Однако основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют, таким образом, возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахикардий.
В настоящее время предлагается преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся возникновением пароксизмальной тахикардии, называть “феноменом предвозбуждения”, а случаи, когда имеются не только ЭКГ-признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы наджелудочковой тахикардии — “синдромом предвозбуждения”, однако ряд авторов не согласны с таким разделением.
Как уже упоминалось выше, при синдроме WPW аномальный импульс возбуждения распространяется по пучку Кента, который может быть расположен справа или слева от атриовентрикулярного узла и пучка Гиса. В более редких случаях аномальный импульс возбуждения может распространяться через пучок Джеймса (соединяет предсердие с конечной частью АВ узла или с началом пучка Гиса), или пучок Махайма (проходит от начала пучка Гиса к желудочкам). При этом ЭКГ имеет ряд характерных особенностей:
Эпидемиология
Признак распространенности: Крайне редко
Распространённость синдрома WPW составляет по разным данным от 0.15 до 2%, синдром СLC выявляется приблизительно у 0.5% взрослого населения.
Наличие дополнительных путей проведения обнаруживают у 30% пациентов с суправентрикулярной тахикардией.
Чаще синдромы предвозбуждения желудочков встречаются среди мужчин. Синдромы предвозбуждения желудочков могут проявляться в любом возрасте.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Клинически синдромы предвозбуждения желудочков не имеют специфических проявлений и сами по себе не оказывают влияния на гемодинамику.
Клинические проявления синдромов предвозбуждения могут наблюдаться в различном возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания; до этого момента пациент может быть асимптоматичен.
Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта часто сопровождается различными нарушениями сердечного ритма:
У больных с синдромом CLC также имеется повышенная склонность к возникновению пароксизмальных тахикардий.
Диагностика
Характерные особенности ЭКГ при синдроме WPW
ЭКГ при синдроме WPW (тип А):
ЭКГ при синдроме WPW (тип Б):
Синдромы CLC и WPW часто являются причиной ложноположительных результатов при проведении нагрузочных проб.
В связи с распространением в последние годы хирургических методов лечения больных с синдромом WPW (деструкция аномального пучка) постоянно совершенствуются способы точного определения его локализации. Наиболее эффективными являются методы внутрисердечного ЭФИ, в частности эндокардиальное (предопреационное) и эпикардиальное (интраоперационное) картирование.
При этом с помощью сложной методики определяют область наиболее ранней активации (предвозбуждения) миокарда желудочков, которая соответствует локализации дополнительного (аномального) пучка.
Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ) используется у пациентов с синдромом WPW в следующих целях:
— С целью оценки электрофизиологических свойств (способности к проведению и рефрактерные периоды) дополнительных аномальных путей и нормальных проводящих путей.
— С целью определения количества и локализация добавочных путей, что необходимо для проведения дальнейшей высокочастотной аблации.
— С целью выяснения механизма развития сопутствующих аритмий.
— С целью оценки эффективности медикаментозной или аблационной терапии.
В последние годы с целью точного определения локализации аномального пучка применяют методику поверхностного многополюсного ЭКГ-картирования сердца, которая в 70–80% случаев также позволяет ориентировочно определить местоположение пучков Кента. Это существенно сокращает время интраоперационного выявления дополнительных (аномальных) пучков.
Дифференциальный диагноз
Осложнения
Осложнения синдромов предвозбуждения желудочков
К факторам риска внезапной смерти при WPW-синдроме относят:
— Длительность минимального интервала RR при мерцательной аритмии менее 250 мс.
— Длительность эффективного рефрактерного периода дополнительных путей менее 270 мс.
— Левосторонние дополнительные пути или несколько дополнительных путей.
— Наличие симптоматичной тахикардии в анамнезе.
— Наличие аномалии Эбштейна.
— Семейный характер синдрома.
— Рецидивирующее течение синдромов предвозбуждения желудочков.
Лечение
Синдромы предвозбуждения желудочков не требуют лечения при отсутствии пароксизмов. Однако необходимо наблюдение, так как нарушения ритма сердца могут проявиться в любом возрасте.
Купирование пароксизмов ортодромной (с узкими комплексами) реципрокной наджелудочковой тахикардии у больных с синдромом WPW проводят также, как и других наджелудочковах реципрокных тахикардий.
Антидромные (с широкими комплексами) тахикардии купируются аймалином 50 мг (1.0 мл 5% раствора); эффективность аймалина при пароксизмальных наджелудочковых тахикардиях неуточненной этиологии заставляет с большой вероятностью подозревать WPW. Может быть эффективно также введение амиодарона 300 мг, ритмилена 100 мг, новокаинамида 1000 мг.
В случаях, когда пароксизм протекает без выраженных расстройств гемодинамики и не требует экстренного купирования, вне зависимости от ширины комплексов при синдромах предвозбуждения особо показан амидарон.
Препараты IC класса, «чистые» антиаритмики III класса при WPW-тахикардиях не используются в связи с высокой опасностью свойственного им проаритмического эффекта. АТФ может успешно купировать тахикардию, но должен применяться с осторожностью, так как может спровоцировать мерцательную аритмию с высокой ЧСС. Верапамил также следует использовать с особой осторожностью (опасность нарастания ЧСС и трансформации аритмии в мерцание предсердий!) – только у пациентов с успешным опытом его применения в анамнезе.
Мерцание предсердий при участии дополнительных путей проведения представляет реальную опасность для жизни вследствие вероятности резкого учащения сокращений желудочков и развития внезапной смерти. Для купирования фибрилляции предсердий в данной экстремальной ситуации используют амиодарон (300 мг), прокаинамид (1000 мг), аймалин (50 мг) или ритмилен (150 мг). Нередко фибрилляции предсердий с высокой ЧСС сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, что обусловливает необходимость в неотложной электрической кардиоверсии.
Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Перед выполнением абляции проводятэлектрофизиологическое исследование (ЭФИ) для точного определения места нахождения добавочного пути. При этом следует иметь в виду, что таких путей может быть несколько.
Успех лечения, даже при наличии нескольких добавочных путей, достигается примерно в 95 % случаев, а частота осложнений и летальность составляют менее 1 %. Одним из наиболее тяжелых осложнений является возникновение предсердно-желудочковой блокады высокой степени при попытке абляции добавочного пути, расположенного вблизи предсердно-желудочкового узла и пучка Гиса. Риск рецидивов не превышает 5—8 %. Необходимо отметить большую экономичность катетерной абляции по сравнению с длительной медикаментозной профилактикой и операцией на открытом сердце.
Показания к проведению высокочастотной аблации:
Синдром преждевременного возбуждения желудочков.
Нарушения ритма сердца считаются важной кардиологической проблемой, поскольку нередко осложняют течение и ухудшают прогноз многих заболеваний и являются одной из самых частых причин внезапной смерти.
Особый интерес как клиницистов, так и электрофизиологов вызывает синдром преждевременного возбуждения желудочков (СПВЖ), который в одних случаях, при отсутствии клинических проявлений, может быть электрокардиографической находкой, а в других – сопровождаться опасными для жизни тахиаритмиями.
Несмотря на успехи, достигнутые в изучении СПВЖ, вопросы его диагностики, тактики ведения больных и лечения остаются актуальными и в настоящее время.
СПВЖ (синдром предвозбуждения, преэкситации, preexcitation syndrome) – это ускоренное проведение импульса возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным проводящим путям. В результате часть миокарда или весь миокард желудочков начинают возбуждаться раньше, чем при обычном распространении возбуждения по атриовентрикулярному узлу, пучку Гиса и его ветвям.
Согласно рекомендациям группы экспертов ВОЗ (1980) преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся клинической симптоматикой, называют «феноменом предвозбуждения», а в случае, когда имеются не только электрокардиографические признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы тахиаритмии, – «синдромом предвозбуждения».
Анатомическим субстратом СПВЖ служат пучки специализированных мышечных волокон вне проводящей системы сердца, способные проводить электрические импульсы к разным участкам миокарда, вызывая их преждевременное возбуждение и сокращение.
Дополнительные предсердно-желудочковые соединения классифицируют по их расположению относительно фиброзных колец митрального или трикуспидального клапанов, типу проводимости (декрементный тип – нарастающее замедление проведения по дополнительному пути в ответ на увеличение частоты стимуляции – или недекрементный), а также по их способности на антеградное, ретроградное или сочетанное проведение. Обычно дополнительные проводящие пути имеют быстрое недекрементное проведение, аналогичное таковому в нормальной ткани проводящей системы Гиса–Пуркинье и миокарда предсердий и желудочков.
В настоящее время известно несколько видов аномальных проводящих путей (трактов):
Существуют также и другие дополнительные пути проведения, в том числе «скрытые», способные проводить электрический импульс ретроградно от желудочков к предсердиям. У небольшой (5–10 %) части больных имеется несколько аномальных путей проведения.
В клинической практике выделяют:
Электрокардиографические проявления СПВЖ зависят от степени преэкситации и постоянства проведения по дополнительным путям. В связи с этим выделяют следующие варианты синдрома:
По разным данным, распространенность СПВЖ в общей популяции составляет примерно 0,15 %. При этом пароксизмы тахиаритмий возникают у каждого второго пациента (в 80–85 % случаев – ортодромная тахикардия, 20–30 % – фибрилляция предсердий (ФП), 5–10 % – трепетание предсердий и антидромная тахикардия). Скрытый СПВЖ выявляют у 30–35 % больных.
СПВЖ – это врожденная аномалия, но клинически может проявиться в любом возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания. Обычно данный синдром манифестирует в молодом возрасте. В большинстве случаев иной патологии сердца у пациентов нет. Однако описываются сочетания СПВЖ с аномалией Эбштейна, кардиомиопатиями, пролапсом митрального клапана. Существует предположение о наличии взаимосвязи между СПВЖ и дисплазией соединительной ткани.
В семьях больных, страдающих этим синдромом, был выявлен аутосомно-доминантный тип наследования дополнительных проводящих путей у родственников I, II, III степени родства с различными клинико-электрокардиографическими проявлениями.
Частота случаев внезапной смерти у пациентов с СПВЖ составляет 0,15–0,6 % в год. Почти в половине случаев остановка сердца у лиц с СПВЖ – его первое проявление.
Исследования больных с СПВЖ, перенесших остановку сердца, ретроспективно определили ряд критериев, с помощью которых можно выявить лиц с повышенным риском внезапной смерти. К ним относят наличие следующих признаков:
ЭКГ с укороченным интервалом P-Q и одновременно уширенным комплексом QRS впервые описали A. Cohn и F. Fraser в 1913 г. Единичные подобные случаи были описаны в последующем и некоторыми другими авторами, однако в течение многих лет причиной такой картины ЭКГ считалась блокада ветвей пучка Гиса.
В 1930 г. L. Wolff, J. Parkinson и P. White представили доклад, в котором электрокардиографические изменения такого типа рассматривали как причину пароксизмальных нарушений ритма сердца. Эта работа дала основание для проведения всесторонних исследований, направленных на выяснение патогенеза указанных изменений на ЭКГ, названных в последующем синдромом Вольфа–Паркинсона–Уайта.
Спустя два года M. Holzman и D. Scherf предположили, что в основе синдрома WPW лежит распространение импульса возбуждения по дополнительным предсердно-желудочковым путям. В 1942 г. F. Wood предоставил первое гистологическое подтверждение наличия мышечного соединения между правым предсердием и правым желудочком, выявленного при аутопсии больного 16 лет с эпизодами пароксизмальной тахикардии в анамнезе.
Несмотря на эти данные, активный поиск альтернативных механизмов развития синдрома продолжался до 1970-х, когда ЭФИ и хирургические методы лечения подтвердили теорию дополнительных проводящих путей.
Проведение импульсов от предсердий к желудочкам при СПВЖ происходит одновременно по нормальной проводящей системе сердца и по дополнительному пути. В проводящей системе на уровне атриовентрикулярного узла всегда наблюдается некоторое замедление проведения импульсов, не характерное для аномального тракта. В результате этого деполяризация определенного участка миокарда желудочков начинается преждевременно еще до распространения импульса по нормальной проводящей системе.
Степень предвозбуждения зависит от соотношения скоростей проведения в нормальной проводящей системе сердца, прежде всего в атриовентрикулярном узле, и в дополнительном пути проведения. Увеличение скорости проведения по дополнительному проводящему пути или замедление скорости проведения по атриовентрикулярному узлу приводят к повышению степени предвозбуждения желудочков. В некоторых случаях деполяризация желудочков может быть целиком обусловлена проведением импульсов по дополнительному пути. В то же время при ускорении проведения импульсов по атриовентрикулярному узлу или замедлении проведения по дополнительному пути степень аномальной деполяризации желудочков снижается.
Основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют таким образом возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахиаритмий.
При СПВЖ чаще всего встречается ортодромная реципрокная наджелудочковая тахикардия, при которой импульс проводится антеградно по атриовентрикулярному узлу, а ретроградно – по дополнительному проводящему пути. Пароксизм ортодромной наджелудочковой тахикардии характеризуется частыми (140–250 в 1 мин), лишенными признаков преэкситации нормальными (узкими) комплексами QRS. В ряде случаев после комплекса QRS наблюдаются инвертированные зубцы Р, что указывает на ретроградную активацию предсердий.
При антидромной наджелудочковой тахикардии импульс циркулирует в противоположном направлении: антеградно – по аномальному проводящему пути, ретроградно – по атриовентрикулярному узлу. Пароксизм антидромной наджелудочковой тахикардии у больных с СПВЖ проявляется на ЭКГ частым регулярным ритмом (150–200 в 1 мин) с желудочковыми комплексами по типу максимально выраженной преэкситации (QRS і 0,11 с), после которых иногда выявляются инвертированные зубцы Р.
У 20–30 % пациентов с СПВЖ возникают пароксизмы ФП, при которых в результате антеградного проведения по дополнительному пути большого числа предсердных импульсов частота сокращений желудочков (ЧСЖ) может превышать 300 в 1 мин.
Во многих случаях СПВЖ протекает бессимптомно и выявляется только электрокардиографически. У 50–60 % больных имеются жалобы на приступы сердцебиений, одышку, боль или дискомфорт в груди, чувство страха и обмороки. Особую опасность при СПВЖ приобретают пароксизмы ФП, поскольку они сопровождаются большой ЧСЖ, гемодинамическими нарушениями и нередко могут трансформироваться в фибрилляцию желудочков. В таких случаях у больных не только наблюдают синкопальные состояния, но и имеется высокий риск внезапной смерти.
Независимыми факторами риска развития ФП у пациентов с СПВЖ являются возраст, мужской пол и наличие в анамнезе синкопальных состояний.
Основным методом диагностики СПВЖ является ЭКГ.
При синдроме WPW на фоне синусового ритма выявляют укорочение интервала P-Q ( Лечение
У больных с бессимптомным течением СПВЖ лечения обычно не требуется. Исключение составляют лица, в семейном анамнезе которых были случаи внезапной смерти, спортсмены и те, чья работа связана с опасностью для самих себя и окружающих (например, водолазы и летчики).
При наличии пароксизмов наджелудочковой тахикардии лечение заключается в купировании приступов и их профилактике с помощью различных медикаментозных и немедикаментозных методов. При этом важное значение имеет характер аритмии (орто-, антидромная тахикардия, ФП), ее субъективная и объективная переносимость, ЧСЖ, а также наличие сопутствующих органических заболеваний сердца.
При ортодромной реципрокной наджелудочковой тахикардии импульс возбуждения проводится антеградно нормальным путем, поэтому ее лечение должно быть направлено на угнетение проводимости и блокаду импульсов в атриовентрикулярном узле. С этой целью используют рефлекторные вагусные пробы, которые наиболее эффективны при возможно более раннем применении.
Препаратом первого ряда для купирования ортодромной реципрокной наджелудочковой тахикардии считают аденозин, потенциальным недостатком которого является преходящее повышение возбудимости предсердий, способное провоцировать их экстрасистолию и фибрилляцию сразу же после купирования пароксизма такой тахикардии. Другим средством выбора для купирования ортодромной тахикардии при отсутствии выраженной артериальной гипотензии и тяжелой систолической сердечной недостаточности принято считать верапамил. В качестве препаратов второго ряда обычно используют b-адреноблокаторы.
При неэффективности этих средств применяют новокаинамид с целью блокады проведения через добавочный атриовентрикулярный путь. По своей безопасности и эффективности новокаинамид является препаратом выбора при лечении тахикардии с широкими комплексами QRS, когда диагноз ортодромной реципрокной наджелудочковой тахикардии вызывает сомнения.
Препаратами резерва являются амиодарон, соталол и антиаритмические препараты (ААП) 1С класса: пропафенон или флекаинид.
При антидромной реципрокной наджелудочковой тахикардии импульс проводится ретроградно через атриовентрикулярный узел, поэтому применение верапамила, дилтиазема, лидокаина и сердечных гликозидов для ее купирования противопоказано в связи со способностью данных препаратов ускорять антеградное проведение по добавочному пути и тем самым увеличивать ЧСЖ. Применение этих средств, а также аденозина может провоцировать переход антидромной наджелудочковой тахикардии в ФП. Препаратом выбора для купирования такой тахикардии является новокаинамид, при неэффективности которого используют амиодарон или ААП 1С класса.
При возникновении пароксизма ФП основной целью медикаментозной терапии является контроль частоты ритма желудочков и замедление проводимости одновременно по добавочному пути и АВ узлу. Препаратом выбора в таких случаях также является новокаинамид. Высокоэффективно и внутривенное введение амиодарона и ААП 1С класса.
Следует отметить, что применение верапамила, дигоксина и b-адреноблокаторов при ФП с целью контроля ЧСЖ у лиц с СПВЖ противопоказано из-за их способности увеличивать скорость проведения по добавочному пути. Это может перенести фибрилляцию с предсердий на желудочки.
Для профилактики пароксизмов наджелудочковых тахиаритмий, обусловленных наличием дополнительных проводящих путей, используют ААП IА, IС и III классов, обладающие свойством замедлять проведение по аномальным путям.
К немедикаментозным методам купирования приступов наджелудочковых тахиаритмий относят трансторакальную деполяризацию и предсердную (чреспищеводную или эндокардиальную) электрокардиостимуляцию, а для их профилактики – катетерную или хирургическую абляцию добавочных путей.
У больных с СПВЖ электрическую кардиоверсию применяют при всех формах тахикардии, которые сопровождаются выраженными нарушениями гемодинамики, а также при неэффективности медикаментозной терапии и в случаях, когда она вызывает ухудшение состояния больного.
Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения СПВЖ. Показаниями к ее выполнению являются высокий риск внезапной смерти (прежде всего наличие пароксизмов ФП), неэффективность или плохая переносимость медикаментозной терапии и профилактики приступов наджелудочковой тахикардии, а также нежелание больного принимать ААП. В случае выявления короткого эффективного рефрактерного периода аномального тракта у лиц с редкими и нетяжелыми пароксизмами аритмии, вопрос о целесообразности абляции в целях профилактики внезапной смерти решается индивидуально.
Перед катетерной абляцией выполняется ЭФИ, цель которого – подтверждение наличия дополнительного проводящего пути, определение его электрофизиологических характеристик и роли в формировании тахиаритмии.
Эффективность радиочастотной катетерной абляции высока (достигает 95 %), а летальность, связанная с процедурой, не превышает 0,2 %. Наиболее частыми серьезными осложнениями данного метода лечения являются полная атриовентрикулярная блокада и тампонада сердца. Рецидивы проведения по дополнительному пути возникают приблизительно в 5–8 % случаев. Повторная радиочастотная абляция, как правило, полностью устраняет проведение по дополнительным путям.
В настоящее время область применения хирургической деструкции добавочных путей значительно сузилась. При тех же показаниях, что и к катетерной абляции, к хирургическому лечению прибегают в случаях невозможности выполнения последней по техническим причинам или ее безуспешности, а также при необходимости проведения операции на открытом сердце в связи с сопутствующей патологией.
Н.Т. Ватутин, Н.В. Калинкина, Е.В. Ещенко.
Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького;
Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака АМН Украины.