Фактор 8 свертываемости крови понижен что это

Гемофилия. Причины, симптомы, виды, диагностика и лечение гемофилии.

1. Что такое гемофилия и ее причины

Гемофилия – это заболевание крови, при котором кровь не сворачивается должным образом. Как правило, это происходит потому, что в организме больного гемофилией не хватает определенного фактора свертывания. А значит, остановить кровотечение может быть сложно. Причем это может касаться как обычного кровотечения от ран и падений, так и кровотечения в ходе каких-то операций. Бывает и так, что у некоторых людей с гемофилией начинается внутреннее кровотечение без видимых причин.

Есть два основных типа гемофилии:

Гемофилия обычно передается по наследству и почти всегда ей заболевают мужчины. В очень редких случаях у человека может развиться гемофилия без наследственной предрасположенности. Это называется приобретенная гемофилия, и она встречается и у мужчин, и у женщин.

Причины гемофилии

Гемофилия и А и В типа появляются из-за дефекта в паре хромосом, который влияет на наличие в организме определенного фактора свертываемости крови и то, как он работает. В случае с приобретенной гемофилией фактор свертываемости крови перестает работать так, как нужно, потому что его начинают атаковать антитела, которые вырабатывает сам организм.

2. Симптомы заболевания

Симптомами гемофилии могут быть:

У некоторых людей с легко формой гемофилии все эти симптомы могут и не быть ярко выраженными, особенно когда человек взрослеет. Однако у младенцев обычно удается диагностировать гемофилию по некоторым признакам. Так, признаками гемофилии в младенчестве может быть необычная реакция на самую обыкновенную прививку – внутримышечное кровотечение и серьезный синяк. Или, к примеру, кровотечение, которое начинается после обрезания пуповины и долго не прекращается (но это бывает очень редко).

3. Диагностика и лечение

Диагностика гемофилии

Если врач считает, что у вас или у вашего ребенка могут быть проблемы со свертываемостью крови, нужно будет сделать анализ крови. Тесты помогут проверить фактор свертывания крови в организме, тип гемофилии и степень тяжести болезни. Серьезность проблемы зависит от того, сколько фактора свертываемости крови вырабатывается в организме и насколько часто и при каких условиях происходят кровотечения.

В зависимости от этого выделяют несколько типов гемофилии:

Если в вашей семье были случаи гемофилии, и вы планируете беременность, узнайте у своего врача о специальных тестах, которые могут показать, являетесь ли вы носителем заболевания (носителем могут быть только женщины).

Лечение гемофилии

Лечить гемофилию можно путем замены отсутствующих факторов свертывания крови. Во время такой терапии концентрат фактора свертывания крови вводят в вену. Такая заместительная терапия может предотвратить или лечить кровотечения.

Возможно, для лечения гемофилии Вам придется принимать специальные лекарства. Иногда такие препараты назначают перед определенной процедурой, которая может сопровождаться потерей крови – операцией или, например, лечением зубов у стоматолога. В некоторых случаях необходимо принимать и обезболивающие лекарства, чтобы помочь справиться с болью из-за повреждения суставов.

Соблюдая все рекомендации врача по лечению гемофилии, вы сможете вести нормальную жизнь с этим заболеванием. Как правило, современные клиники располагают необходимыми ресурсами для помощи больным гемофилией.

4. Что можно сделать в домашних условиях при гемофилии?

Для предотвращения кровотечения и улучшения своего самочувствия больным гемофилией можно рекомендовать следующее:

Источник

Фактор VIII (венозная кровь) в Москве

Фактор свертывания VIII, или Антигемофилический фактор (АГФ) – это соединение белка и сложного углеводного компонента, участвующее в 1 фазе свертывания крови и обеспечивающее взаимодействие факторов свертывания IX и X. Это соединение называется гликопротеид. Конечным итогом становится превращение протромбина в тромбин.

Приём и исследование биоматериала

Когда нужно сдавать анализ Фактор VIII?

Подробное описание исследования

Фактор свертывания крови VIII – важный компонент каскада системы свертывания крови. Точное место образования фактора VIII неизвестно, однако данные исследований указывают на то, что главным источником его синтеза является печень.

Новейшие исследования in vivo определяют эндотелий сосудов (внутренняя выстилка сосудов) и мегакариоциты как более точное место образование данного белка. Такая гипотеза обусловлена тем, что уровень фактора свертывания крови VIII резко вырастает при тяжелых повреждениях клеток печени. Следовательно, источником фактора VIII является, по-видимому, не печеночная паренхима (главная функционирующая ткань таких органов как печень, почки, селезенка).

Фактор свертывания VIII в плазме крови представлен в виде серии форм и обнаруживается в концентрации 0,1-0,2 мкг/мл. Практически весь фактор VIII в плазме находится в связанном состоянии с фактором фон Виллебранда, который стабилизирует и защищает фактор свертывания VIII в кровотоке от разрушения протеазами.

Функциональная активность фактора крови VIII заключается в обеспечении внутреннего механизма свертывания крови. Антигемофилический фактор при участии ионов кальция образует комплекс с фактором свертывания IX, что впоследствии активирует фактор свертывания крови X. Такой процесс обеспечивает преобразование протромбина в тромбин, который, в свою очередь, завершает превращение фибриногена в фибрин – главное составляющее кровяного сгустка.

Недостаток активности фактора свертываемости крови VIII вызывает развитие гемофилии А – заболевания, сцепленного с полом (наследование гена, находящегося в половых хромосомах) и проявляющегося комплексом внутренних и внешних кровотечений.

Для генетических заболеваний с таким видом наследования характерным признаком является преимущественное проявление заболевания у мужчин, в то время как женщины являются лишь носительницами дефектного гена. Частота встречаемости гемофилии А у мужчин 14:100000 человек. Лишь единичные случаи заболевания возможны среди женского пола.

Уровень дефицита фактора крови VIII может быть различным, что позволяет выделять тяжелую, среднюю и легкую формы гемофилии. При тяжелой форме в плазме крови больных обнаруживается не более 1 % активного фактора, т.е. 1 единица фактора свертываемости крови VIII на 1 дл крови. Такое состояние проявляется частыми и массивными кровоизлияниями даже при небольших и незаметных травмах. Особенно сильные кровоизлияния происходят в суставы и мышцы.

Средняя степень тяжести гемофилии А предполагает наличие фактора VIII в объеме от 2 до 4 ед/дл в плазме крови. Кровотечения у таких больных возникают при средне тяжелых травмах.

У больных легкой формой гемофилии в плазме обнаруживают от 5 до 30 ед/дл фактора VIII. Кровотечения возникают при обширных травмах, родах, хирургических пособиях. Норма содержания фактора VIII в крови – от 50 до 180 ед/дл.

Для фактора свертывания крови VIII описана приобретенная недостаточность, как редкое и крайне тяжелое аутоиммуное заболевание. Такой расстройство развивается в результате нарушение функционирования собственной иммунной системы человека, что проявляется образованием антител к фактору VIII.

Данное заболевание может наблюдаться как у мужчин, так и у женщин и проявляется тяжелыми кровотечениями. Данные последних исследований сообщают о возможной связи этого состояния с другими аутоиммунными расстройствами (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и т.д.), злокачественными заболеваниями, применением некоторых лекарственных препаратов.

Содержание фактора VIII у здоровых лиц быстро возрастает при физических усилиях, стрессорных воздействиях или введении адреналина. Это явление преходящее и считают, что оно связано с высвобождением фактора VIII из запасов. Уровень фактора VIII возрастает также при различных заболеваниях, таких как опухоли, аутоиммунные процессы, цирроз печени и эндокринные нарушения.

Источник

Расшифровка анализа на фактор свертывания VIII

В норме у здорового человека активность плазменного тромбопластического фактора А составляет 50-150%.

Врожденный дефицит антигемофильного глобулина обусловлен мутацией в половой Х-хромосоме и наследуется по рецессивному типу. Встречается преимущественно у мужчин (1:5000 случаев), женщины являются носителями гемофилии.

Приобретенный дефицит фактора VIII диагностируют у представителей обоих полов. Это аутоиммунная патология, при которой в крови вырабатываются аутоантитела-ингибиторы, замедляющие синтез антигемофильного белка. Может возникать на фоне СКВ, язвенного колита, онкологических заболеваний, ревматоидного артрита, приема ряда медикаментозных препаратов, в послеродовом периоде.

Что значит, если фактор VIII понижен

У людей с гемофилией наблюдается различный уровень активности VIII фактора свертывания:

Пациенты с гемофилией нуждаются в пожизненной заместительной терапии – введении препаратов, содержащих недостающий VIII фактор свертывания: рекомбината, гемоктина, иммуната и других.

Контроль эффективности лечения осуществляют с помощью анализа на антигемофильный глобулин.

Если антигемофильный глобулин в крови повышен

Повышение активности тромбопластического фактора А происходит при беременности, вследствие стресса, приема гормональных препаратов. Высокие показатели маркера могут быть симптомом генетической тромбофилии.

Для подтверждения диагноза «гемофилия» анализ на фактор VIII проводят трижды. Также исследуют кровь на антиген к фактору Виллебранда и активность фактора IX – при подозрении на болезнь Кристмаса.

Источник

Наследственные нарушения функции факторов свертываемости плазмы и их лечение

Кароль Каспер, профессор медицины,
университет Южной Калифорнии, директор центра гемофилии ортопедической клиники
Лечение гемофилии. Серия монографий. №004. Всемирная федерация гемофилии 1996

КЛАССИЧЕСКАЯ ГЕМОФИЛИЯ (Гемофилия А)

ГЕНЕТИЧЕСКИЙ МЕХАНИЗМ ПЕРЕДАЧИ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Выявление носителя по фенотипу

Выявления носителя по генотипу

Если в семье только один мужчина с гемофилией («спорадический» случай), тогда у этого человека может возникнуть ряд вопросов. Является ли его состояние следствием новой мутации в оплодотворенной яйцеклетке, из которого он развился? Нет ли у его матери мутаций, т.е. не несет ли она мутацию в своих соматических клетках, унаследованных в процессе новой мутации в оплодотворенной яйцеклетке от ее матери или из спермы ее отца, или в процессе мутации, произошедшей в предках старшего поколения? У почти 86% матерей, у которых спорадически родились сыновья с тяжелой гемофилией А была мутация, как и у 26% бабушек мужчин с гемофилией по материнской линии (Pediatrics, т. 39, стр. 186, 1967). Результат анализа ПОДФ в семье со спорадическим случаем гемофилии А не может быть окончательным. Иногда можно подумать, что женщина, которая проходит тестирование, не носитель, так как у нее не определяется такая же модель ПОДФ, как и у родственника с гемофилией. Однако, она может, а может и не быть носителем, так как поколение, в котором произойдет мутация, неизвестно. Иногда дополнительно тест на определение активности фактора VIII и фВБ : Аг доказывает, что женщина, проходящая обследование, является облигатным носителем. Таким образом, можно рекомендовать проводить выявление носителя гемофилии, сочетая анализ, как по фенотипу, так и по генотипу.
Для определения мутации, необходима кровь женщины и ее родственника с гемофилией. Для проведения анализа ПОДФ обычно необходима кровь родственника с гемофилией и родителей обследуемой женщины. Если в данном регионе невозможно провести геномный анализ, образцы крови членов семьи с гемофилией можно поместить в специальное хранилище.

Для пренатальной диагностики можно использовать биопсию ворсинок хориона (БВХ) на восьмой неделе беременности или анализ клеток околоплодной жидкости, которую берут несколько позже. Эти тесты проводят, если анализ ДНК на мутацию или на полиморфизм матери показал, что она носитель гемофилии. Абдоминальный забор амниотической жидкости предпочтительно сделать, если у женщины-носителя уровень фактора VIII ниже 30 ед/дл, так как это вызывает меньше кровотечения, чем при БВХ. ДНК клеток плода используется для определения его пола, а также для исследования на наличие разрушающей мутации ли для выявления полиморфизма.
Если возможности для анализа ДНК не существует, или, например, не определено носительство женщины, то образец крови плода можно взять на 18-20 неделе беременности. Эти процедуры могут выполнять только очень квалифицированные и опытные акушеры, поэтому женщине-носителю придется проехать в один из специализированных центров. Если кровь плода смешивают с антикоагулирующим цитратом, то можно провести анализ активности его фактора VIII. Если кровь плода смешана с амниотической жидкостью, то можно определить ФVIII : Аг. Этот анализ не имеет смысла, если семья с положительным показателем CRM, т.е. члены семьи с гемофилией уже показали наличие антигена к фактору VIII.

Если зачатие производится через оплодотворение в пробирке, то для диагностики без какого-либо вреда для плода можно выделить одну клетку из каждого восьмиклеточного эмбриона, чтобы определить пол плода и маркеры гена. А в матку можно затем поместить ненарушенный вмешательством эмбрион.

ГЕМОФИЛИЯ В (Болезнь Кристмаса)

Болезнь Виллебранда (БВ)

При БВ часто и долго бывают кровотечения из носа, а также очень интенсивные кровотечения при небольших ранках во рту или на коже. При тяжелой форме Типа 3 могут быть кровоизлияния в суставы и мышцы, как и при гемофилии. У женщин с Типом 1 или 2 БВ могут быть обильные маточные кровотечения при самопроизвольных выкидышах, а иногда и во время родов. У женщин с Типом 3 БВ обычно бывает тяжелая меноррагия и ранняя гистерэктомия.

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XI передается аутосомным геном и прежде всего встречается у наследников европейских евреев. У гетерозиготов недостаточность проявляется в слабой форме (25-50 ед/дл), что проявляется слабо или совсем не проявляется клинически. У гомозиготов или двойных гетерозиготов проблемы с кровотечением несколько меньше, чем у пациентов с гемофилией А или В, у которых уровень фактора аналогичный.

Дефицит других факторов свертывания крови

Наследственный дефицит других факторов свертываемости крови встречается редко и обычно передается аутосомным геном. У гетерозигот клинические проявления этого недостатка либо слабые, либо незаметные, у гомозигот есть проблемы с кровотечением. Люди, у которых недостает фактора XII (фактора Хейгена), фактора Флетчера или Фитцджеральда, обычно узнают об этом случайно по показателю продленного частично тромбопластинового времени; кровотечение у таких пациентов обычно не обильное. Обильные кровотечения отмечаются у пациентов с тяжелой формой недостаточности или структурных нарушений фибриногена, протромбина, факторов V, VII, X или XIII.

Многопрофильная помощь при гемофилии

Во многих крупных городах существуют центры для оказания помощи людям с наследственными нарушениями свертываемости крови. Осложнения при гемофилии (например, артрит) и их лечение (например, ВИЧ-инфекции или гепатита) требуют координации специалистов в разных областях. Персонал центра может включать терапевтов, гематологов, хирургов-ортопедов, физиотерапевтов, зубных врачей, социальных работников, психологов, генетиков-консультантов и т.п.
Необходимы амбулатория, стационар и коагуляционная лаборатория для экспертизы. Центры многопрофильной помощи при гемофилии оказывают помощь пациентам с гемофилией, живущих в пределах удобной для них досягаемости, и консультируют пациентов, проживающих в более отдаленных районах. Информацию о лечении гемофилии и список центров можно получить в Национальном фонде гемофилии и во Всемирной федерации гемофилии.

Общие принципы лечения

Во время естественных родов ребенок с гемофилией редко получает травмы вызывающие кровотечения, если кровотечение случается, то это чаще всего в области ЦНС или в подапоневротической области. Применение вакуума противопоказано. Если плод большой и роды затруднены, то необходимо рассмотреть возможность Кесарева сечения. Новорожденные, у которых может быть гемофилия, не следует подергать обрезанию до тех пор, пока не будет исключен этот диагноз. Уколы в пяточку для забора крови должны быть очень небольшими, и после них следует обеспечить на место укола давление в течение нескольких минут. Не следует брать кровь из яремной или бедренной вены. Забор крови из поверхностной вены на руках или ногах безопасен, если далее обеспечить давление на несколько минут. Можно делать внутримышечные инъекции для прививок. Рекомендуется к тому же сделать прививки против гепатита А и В, чтобы исключить заражение этими вирусами во время переливаний препаратов в будущем.
Родителям ребенка с гемофилией требуются постоянные консультации по многочисленным вопросам, чтобы они могли справиться со своим состояние после того, как узнают диагноз, получить как можно больше информации о болезни и спланировать уход за ребенком. Дома они могут принять некоторые меры предосторожности для создания более безопасной среды, например, постелить ковры на полы с твердым покрытием. В одежду можно вшить побольше слоев смягчающей ткани на уровне локтей и коленей, чтобы смягчать удары во время падений и столкновений с предметами. Необходимо предотвращать гиперопеку, чтобы поддерживать у ребенка нормальный эмоциональный и социальный рост. Мальчикам с гемофилией нужно играть с другими детьми. Им необходимы одобрение и внимание со стороны обоих родителей, чтобы развивать гармоничную самооценку.
Следует поощрять разумную физическую нагрузку, так как развитые мышцы защищают суставы. Правильно подобранные упражнения усиливают мышцы и обеспечивают нормальное движение суставов, но не оказывают чрезмерного давления на них. Рекомендуется плавание и катание на велосипеде, не следует бегать трусцой и заниматься контактными видами спорта. Если мальчик настаивает на занятиях спортом с риском физического травмирования, то ему это грозит в меньшей степени, если у него хорошая общая физическая подготовка, он соблюдает меры безопасности и носит защитные приспособления. С детства необходимо следовать программе ежедневных физических упражнений и поощрять это с таким же энтузиазмом, как и медицинское лечение.
Людям с гемофилией требуется регулярное профилактическое обследование у зубного врача. Небольшое кровотечение из десен во время интенсивной чистки зубов щеткой или профессиональной очистки зубного налета легко остановить.

Передача инфекции во время переливания препаратов

Вирусная сепарация и инактивация

Факторы свертываемости могут производиться в клеточной культуре для избежания заражения вирусами из донорской плазмы. В клетки млекопитающих могут быть помещены гены факторов человека с помощью рекомбинантной технологии. При использовании рекомбинантных факторов почти отсутствует возможность передачи инфекций человека, так как единственным компонентом вещества человека является альбуминовый стабилизатор. В настоящее время созданы рекомбинантные концентраты фактора VIII. Концентраты фактора I2 проходят клинические испытания.

Замороженная плазма из одной дозы цельной крови составляет от 175 до 250 мл, в которой содержится от 70 до 90 ед/дл факторов VIII, IX, фВ и других факторов свертываемости. Предполагается, что при замораживании и размораживании незначительная часть факторов теряется, таким образом нельзя ожидать уровня 100 ед/дл какого-либо фактора. Одна единица активности фактора определяет количество этого фактора, которое присутствует в 1 мл свежей здоровой плазмы, не свертывающегося с 1/10 частью цитрата. Использование цельной плазмы ограничено способностью пациента переносить тот или иной объем внутривенного переливания. Молодые худые пациенты с нормально работающим сердцем и легкими могут переносить переливание около 18 млкг в течение часа, а люди среднего возраста, пациенты с избыточным весом или с различной степенью кардиореспираторных отклонений могут переносить меньшие объемы переливания. Для пациентов часто получающих плазму характерны аллергические реакции.
Плазма используется для лечения недостаточности тех факторов свертываемости крови, для замещения которых не существует концентраты. Если требуется большое количество фактора, то свежезамороженная плазма вводится через обменный плазмаферез, чтобы избежать перегрузки сосудистой системы пациента. Обмен плазмы проводится с использованием плазмы от одного донора, который несколько раз подвергался плазмаферезу в течение нескольких недель, и чья плазма была заморожена прямо перед употреблением.
В настоящее время свежезамороженную плазму можно обрабатывать сольвентно-детергентным методом.

Одна упаковка криопреципитата содержит несколько мл холодного нерастворимого материала, оставшегося после медленно размороженной плазмы от одного донора. Обычно в одной упаковке в качестве составляющей цельной крови содержится около 80 ед факторов VIII и фВ, а также 200-300 мг фибриногена в 10-20 мл вещества. Содержание фактора VIII в разных упаковках разное, и в какой-то их них оно может быть совсем низким. Ребенка нельзя лечить меньше, чем 2-3 упаковками.
Криопреципитат обычно транспортируется и хранится замороженным, и им пользоваться гораздо сложнее, чем концентратами. У чувствительных пациентов могут проявляться аллергические реакции. Для очистки криопреципитата не существует вирусинактивирующих методов, в связи с этим его популярность снижается. В некоторых странах криопреципитат лиофилизируется и обрабатывается высокой температурой. Возможно изготавление криопреципитат из плазмы, обработанный солвентно-детергентным способом. Иногда криопреципитат используют для лечения болезни Виллебранда, если десмопрессин не подходит, им лечат гемофилию А или недостаточность фибриногена.

Концентраты фактора VIII человека

Концентрат свиного фактора VIII

Высоко очищенный, выделенный в осадок полиэтилен гликолем свиной фактор VIII иногда используется для лечения пациентов с ингибиторами к фактору VIII человека. Нейтрализующая активность ингибиторов к фактору VIII человека всегда слабее против свиного фактора. Свиные концентраты не несут вируса гепатита или ВИЧ. У немногих реципиентов возникает к ним аллергия. У некоторых пациентов наблюдается понижение числа тромбоцитов, однако значительным это бывает лишь у небольшого числа пациентов. После лечения у некоторых пациентов вырабатывается повышенный уровень ингибиторов как к свиному фактору VIII, так и человека, но у большинства нет таких реакций, и они могут пользоваться таким препаратом повторно.

Концентрат протромбинового комплекса
(КПК, комплекс фактора IX)

Плазма человека и выделенный криопреципитат очищаются, чтобы получить концентрат протромбина, фактора IX и X с очень разным, иногда очень небольшим количеством фактора VII. Активированные формы факторов VII, IX и X могут присутствовать вместе с промежуточными продуктами свертываемости крови. Только 40-50% фактора IX, определенного до концентрирования, может восстановиться в плазме реципиента после введения в растворе. КПК, продаваемый в США, или обрабатывается сухим жаром после лиофилизации, или горячим паром или сольвентно-детергентным методом.
КПК стабилен при комнатной температуре. После того, как он восстановлен, необходимо его использовать сразу же. Он редко вызывает аллергическую реакцию, поэтому рекомендуется для программ введения препаратов пациентами самостоятельно на дому. Может содержать изоагллютинин.
КПК может вызывать проблемы с тромбами. Лечащие врачи продолжают сообщать о проявлении у пациентов во время лечения КПК глубокого венозного тромбоза, легочная эмболия и коагулопатия потребления, например, при оперативном вмешательстве, массивных травмах, тяжелом нарушении функции печени и у новорожденных, у которых печень еще не развита. Один или более активизированных факторов или промежуточные продукты коагуляции могут вызвать чрезмерное свертывание крови. В 1974 году Международный комитет тромбоза и гемостаза рекомендовал добавлять от 5 до 10 единиц гепарина на каждый мл восстановленного КПК, чтобы предотвратить побочные действия. В 1991 году рекомендацию подтвердили, так как продолжали приходить сообщения о влиянии КПК на образование у пациентов тромбозов различного характера.
КПК был основным препаратом для лечения гемофилии В за последние двадцать лет. Однако, использование КПК при оперативном вмешательстве и других ситуациях риска, которые описаны выше, опасно. КПК используется также без гепарина для лечения кровоизлияний у пациентов с ингибиторами к фактору VIII (см. ниже). Наличие ингредиентов, которое может превышать потребность в факторе VIII, дискутируется. Оно может быть, а может и не быть таким, которое вызывает проблемы с тромбами. У некоторых молодых пациентов с ингибиторами к фактору VIII, которых интенсивно лечили КПК, был отмечен инфаркт миокарда.

Концентраты фактора IX

В настоящее время в США есть концентраты фактора IX человека высокой степени очистки, которые свободны от протромбина, факторов VII и X. Эти концентраты не вызывали тромбоз ни во время тестов на животных, ни у пациентов с гемофилией В, которые участвовали в клинических испытаниях во время операций. Как и КПК, только половина фактора IX, содержащегося в концентрате, может восстановиться после введения в организм. Концентраты фактора IX составляют выбор для тех пациентов с гемофилией В, которые подвергаются оперативному вмешательству, проходят очень интенсивную терапию при тяжелом кровотечении, имеют в анамнезе тромбоз, нарушения функции печени, включая новорожденных, у которых печень еще не достаточно развита. Эти концентраты, в конечном итоге, могут быть использованы для всех пациентов с гемофилией В.

Антиингибиторный комплекс свертывания крови (АКСК)

Были разработаны два препарата «Фейба» и «Аутоплекс» специально для лечения кровотечений у пациентов с ингибиторами. Наличие активных агентов в препаратах дискутируется, и может быть не одинаковым в этих препаратах. Каждый препарат имеет уникальную систему, основанную на способности нейтрализовать ингибиторы в организме.
И КПК и АКСК дают хороший результат при лечении пациентов с ингибиторами к фактору VIII, но менее эффективны для тех, у кого ингибиторов нет. По результатам трех исследований с контрольными группами, большой разницы в эффективности КПК и АКСК не выявлено. Около половины кровоизлияний в сустав были остановлены одной дозой и того, и другого препарата. Врачи сообщают, что если одна или более низкая доза не срабатывает, то дозы можно увеличить или повторить, чтобы получить положительный результат. По некоторым недостоверным данным, некоторые пациенты утверждают, что один препарат им помогает больше, чем другой, или даже утверждают, что АКСК лучше, чем КПК.

Рекомбинантный активированный фактор VII

Концентрат активированного фактора VII был произведен по технологии рекомбинантной ДНК. Он показал хорошее действие при профилактике или лечении кровоизлияний у пациентов с ингибиторами. Сравнительных исследований эффективности рекомбинантного фактора VII, КПК и АКСК не проводились. В США в настоящее время концентрат активированного фактора VII проходит лицензирование.

Концентрат фактора VII человека

Концентраты фактора VII, выделяемого из плазмы человека, используются в европейских странах. Один вид такого концентрата, который обработан горячим паром, проходит клинические испытания в США. Такие концентраты рекомендуются пациентам с врожденной недостаточностью фактора VII.

Концентрат фактора XI человека

Концентрат фактора XI, выделенный из плазмы человека, производится в Англии, а в США используется только в исследовательских целях соответствующими пациентами. Период полураспада фактора XI от двух до трех дней, поэтому общая дозировка при хирургическом вмешательстве относительно низкая. Фактор XI, будучи активированным, может вызывать развитие тромбов, поэтому рекомендуются ограничения в дозировке.

Десмопрессин (DDAVP, «Stimate»)

Эстроген-прогестерон в высоких дозах (10 мг/день) может повышать уровень фактора VIII и фактора IX в плазме через несколько недель после применения и сокращать разрастание эндометрия. Эти гормоны можно давать женщинам с БВ или недостаточностью фактора VIII или IX для лечения меноррагии или перед операциями. Более низкие дозы гормонов, которые переносятся лучше, могут сокращать менструальное кровотечение, но не повышают уровень факторов. При меноррагиях иногда используют высокие дозы эстрогена, вводимого внутривенно.

Кортикостероиды, принимаемые через рот, иногда рекомендуются для кратковременного приема, чтобы уменьшить отечность при остром кровоизлиянии или ослабить синовит. Нестероидные противовоспалительные препараты применяются для уменьшения симптомов при гемофилическом артрите.

Ацетоминофен с кодеином обычно используется при хронических болях. Меперидин (Demerol) или гидроморфон (Dilaudid) часто требуется для снятия сильной боли при остром внутреннем кровоизлиянии особенно у взрослых. Высокие дозы могут понадобиться для снятия боли у пациентов с гемофилией, которые часто применяют анальгетики. Аспирин противопоказан, так как он нарушает функцию тромбоцитов, в результате чего вырабатывается тенденция к кровоточивости. Ибупрофен также увеличивает время кровотечения.

ВЫБОР ЛЕЧЕНИЯ И ДОЗИРОВКИ

Гемофилия А без ингибиторов

Источник