Фагоцитоз и пиноцитоз что это

Научная электронная библиотека

Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть картинку Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Картинка про Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это

§ 3.1.4. Строение клетки

Размеры клетки широко варьируют от 0,1 мкм (некоторые бактерии) до 155 мм (яйцо страуса). У всех клеток, независимо от их формы, размеров, функциональной нагрузки обнаруживается сходное строение (рис. 3.13).

Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть картинку Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Картинка про Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это

Рис. 3.13. Схема строения живой клетки: 1 – оболочка; 2 – мембрана; 3 – цитоплазма; 4 – ядро; 4а – ядрышко; 5 – рибосомы; 6 – эндоплазматическая сеть (ЭПС); 7 – митохондрии; 8 – комплекс гольджи; 9 – лизосомы; 10 – пластиды; 11 – клеточные включения

Снаружи клетка одета мембраной. Внутренняя часть клетки содержит многочисленные органоиды – структурные образования клетки, выполняющие определенные функции жизнедеятельности клетки.

1. Оболочка. Присутствует только у растительных клеток. Состоит из волокон целлюлозы. Функции оболочки: защита клетки от внешних повреждений, придает стабильную форму клетки, эластичность растительным тканям.

Повреждение наружной оболочки приводит к гибели клетки (цитолиз).

2. Мембрана. Тончайшая структура (75 Ǻ), состоит из двойного слоя молекул липидов и одного слоя белков. Такая структура обеспечивает уникальную эластичность и прочность мембране

Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть картинку Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Картинка про Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Фото Фагоцитоз и пиноцитоз что этоучастие в обмене веществ. Эта функция связана с избирательной проницаемостью в клетку определенных веществ и выведение из нее продуктов обмена. В процессе питания в клетку могут проникать определенные растворы веществ (пиноцитоз) и твердые частицы (фагоцитоз).

Явление фагоцитоза – поглощение клеткой твердых частиц – впервые было описано русским врачом Мечниковым. Фагоцитарная особенность лежит в основе процесса иммунитета. Особенно развита у лейкоцитов, клеток костного мозга, лимфатических узлов, селезенки, надпочечников и гипофиза.

Пиноцитоз – поглощение клеткой растворов – состоит в том, что мельчайшие пузырьки жидкости втягиваются через образующуюся воронку, проникают через мембрану и усваиваются клеткой.

3. Цитоплазма – внутренняя среда клетки. Представляет собой гелеобразную жидкость (коллоидная система), состоит на 80 % из воды, в которой растворены белки, липиды, углеводы, неорганические вещества. Цитоплазма живой клетки находится в постоянном движении (циклоз).

Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть картинку Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Картинка про Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Фото Фагоцитоз и пиноцитоз что этотранспортировка питательных веществ и утилизация продуктов обмена клетки;

Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть картинку Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Картинка про Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Фото Фагоцитоз и пиноцитоз что этобуферность цитоплазмы (постоянство физико-химических свойств) обеспечивает гомеостаз клетки, поддерживает постоянные нужные параметры жизнедеятельности;

Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть картинку Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Картинка про Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Фото Фагоцитоз и пиноцитоз что этоподдержание тургора (упругость) клетки;

Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть картинку Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Картинка про Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Фото Фагоцитоз и пиноцитоз что этовсе биохимические реакции происходят только в водных растворах, что обеспечивается в среде цитоплазмы.

4. Ядро – обязательный органоид эукариотических клеток. Впервые было исследовано и описано Р. Броуном в 1831 г. В молодых клетках расположено в центре клетки, в старых – смещается в сторону. Снаружи ядро окружено мембраной с крупными порами, способными пропускать крупные макромолекулы. Внутри ядро заполнено клеточным соком – кариоплазмой, основная часть ядра заполнена хроматином – ядерным веществом, содержащим ДНК и белок. Перед делением хроматин образует палочковидные хромосомы. Причём, хромосомы одинакового строения (но содержащие разные ДНК!) образуют пары, зрительно воспринимаемые как одно целое (рис. 3.14).

Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть картинку Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Картинка про Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это

Рис. 3.14. Хромосомный набор человеческой клетки перед началом деления

Структурирование всех хромосом в пары свидетельствует о том, что число хромосом – чётное. Поэтому, его часто обозначают 2n, где n – количество хромосомных пар, а соответствующий набор хромосом называют диплоидным. Например, у голубей n = 40 (80 хромосом), у мухи n = 6 (12 хромосом), у собаки n = 39 (78 хромосом), у аскариды n = 1 (2 хромосомы). У человека n = 23 (46 хромосом). Однако, в половых клетках число хромосом в два раза меньше. Поэтому набор хромосом в половых клетках называется гаплоидным. Клетки, не являющиеся половыми называются соматическими. Иногда клетки с гаплоидным набором хромосом называют гаплоидными клетками, а с диплоидным набором хромосом – диплоидными клетками.

При слиянии двух родительских гаплоидных половых клеток образуется диплоидная клетка, дающая начало новому организму с набором генов отца и матери

Совокупность всех хромосом ядра (а значит и генов) клетки называется генотип. Именно генотип определяет все внешние и внутренние признаки конкретного организма.

В соматических клетках 44 Х-образные хромосомы (22 пары) у женщин и мужчин идентичны (сходны по строению), их называют аутосомами. А 23-я пара имеет конфигурацию ХХ – у женщин и ХY – у мужчин. Эти пары хромосом именуются половыми хромосомами.

В половых клетках 22 хромосомы также одинаковые у яйцеклеток и у сперматозоидов, а 23-я хромосома конфигурации Х – у яйцеклетки и Х или Y – у сперматозоидов. Поэтому при слиянии половых клеток и образовании пар хромосом, 23-я пара будет ( <ХY>или <ХХ>) определять пол будущего ребенка.

Необходимо помнить, что хотя в соматических клетках набор хромосом диплоидный (2n), однако, перед началом деления клеток происходит репликация ДНК, то есть, удвоение их количества, а, значит, и удвоение
количества хромосом. Поэтому перед началом деления соматической клетки в ней насчитывается 4n хромосом (рис. 16). Она становится тетраплоидной.

– хранение генетической информации;

– контроль за всеми процессами, происходящими в клетке: делением, дыханием, питанием и др.

4а. Ядрышко – структура, содержащаяся в ядре. Ядро может содержат 1, 2 или более ядрышек. Функция ядрышка – формирование рибосом.

Следует отметить, что не все клетки имеют оформленное ядро. Клетки, имеющие ядро называются эукариотическими или эукариотами. Клетки, не имеющие ядра, называются прокариотическими или прокариотами. Функции ядра у прокариот несёт одна нить ДНК (именуется хромосома), в которой хранится вся генетическая информация. К прокариотам относятся бактерии и сине-зеленые водоросли. Как правило, у прокариотов отсутствуют и некоторые другие органоиды. Размеры прокариотических клеток меньше, чем размеры эукариот.

5. Рибосомы – самые мелкие органоиды клетки. Были обнаружены в 1954 г. Французским ученым Паладом. Рибосомы были обнаружены в цитоплазме, а также на гранулярной ЭПС и в ядре.

Функция рибосом: обеспечение биосинтеза белка.

6. Эндоплазматическая сеть. Представляет собой каналы и полости, ограниченные мембраной. Различают две разновидности ЭПС: гранулярная ЭПС и агранулярная ЭПС. Гранулярная ЭПС морфологически отличается от агранулярной наличием на ее поверхности многочисленных рибосом (на агранулярной ЭПС рибосомы отсутствуют).

Функции эндоплазматической сети:

– участие в синтезе органических веществ: на гранулярной ЭПС синтезируются белки, на агранулярной – липиды и углеводы;

– транспортировка продуктов синтеза ко всем частям клетки.

Несложно уяснить, что гранулярная ЭПС характерна для клеток, синтезирующих белки (например клетки желез внутренней секреции), агранулярная ЭПС характерна для клеток-производителей углеводов и липидов (например клетки жировой ткани).

7. Митохондрии – крупные органоиды, состоящие из двойного слоя мембран: наружная – гладкая, внутренняя образует многочисленные гребнеобразные складки – кристы. Внутри митохондрии заполнены жидкостью (матрикс).

Функции митохондрий: основная функция митохондрий – обеспечение клетки энергией. Этот процесс происходит за счет синтеза аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ) (рис. 3.15), в которой фрагмент

Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть картинку Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Картинка про Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это

Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть картинку Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Картинка про Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это

Рис. 3.15. Структурная формула аденозинфосфорных кислот. Для аденозинтрифосфорной кислоты n = 3, для аденозиндифосфорной кислоты n = 2, для аденозинмонофосфорной кислоты n = 1

При взаимодействии молекулы аденозинтрифосфорной кислоты с водой отщепляется один остаток фосфорной кислоты, в результате чего образуется аденозиндифосфорная кислота – АДФ и выделяется огромное количество энергии:

АТФ + Н2О = АДФ + Н3РО4 + 10 000 калорий.

Впоследствии от АДФ может отщепляться еще один остаток фосфорной кислоты, образуя АМФ – аденозинмонофосфорную кислоту.

АДФ + Н2О = АМФ + Н3РО4 + 10 000 калорий[37].

Освободившаяся энергия используется для жизнедеятельности клетки (КПД процесса превышает 80 %!).

Наряду с распадом АТФ и выделением энергии в клетке постоянно происходит синтез АТФ и накопление энергии (обратные реакции).

Количество митохондрий в клетке зависит от потребности последней в энергии. Так, в клетках кожи человека находится в среднем 5–6 митохондрий, в клетках мышц – до 1000, в клетках печени – до 2500!

8. Комплекс Гольджи. Итальянский ученый Гольджи обнаружил и описал структуру клетки, напоминающую стопки мембран, цистерны, пузырьки и трубочки. Расположена эта система чаще всего возле ядра.

Функции комплекса Гольджи: в полостях комплекса накапливаются всевозможные продукты обмена клетки, которые по каким-либо причинам не вывелись наружу. В последствии эти продукты могут быть использованы клеткой для процессов жизнедеятельности. Из пузырьков и цистерночек комплекса Гольджи в растительных клетках образуются вакуоли, заполненные клеточным соком.

9. Лизосомы – мелкие органоиды. Представляют собой пузырьки, окруженные мембраной. Внутри лизосомы заполнены пищеварительными ферментами (обнаружено 12 ферментов), которые расщепляют и переваривают крупные макромолекулы (белки, полисахариды, нуклеиновые кислоты).

Функции лизосом: растворение и переваривание макромолекул. Лизосомы участвуют в фагоцитозе. Понятно, что основная функция по перевариванию поступающих в клетку частиц принадлежит лизосомам.

10. Пластиды. Эти органоиды характерны только для растительных клеток. Форма напоминает двояковыпуклую линзу. Структура пластид напоминает таковую у митохондрий: двойной слой мембраны. Наружная – гладкая, внутренняя образует складки, называемые тилакоидами. На тилакоидах происходит основной жизненно важный для всех зеленых растений процесс – фотосинтез:

Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть картинку Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Картинка про Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это

Пластиды бывают трех типов:

1) Хлоропласты – зеленые пластиды. Их цвет обусловлен наличием хлорофилла. Хлорофилл – основное вещество хлоропластов (имеет зеленый цвет). Только благодаря хлорофиллу возможен процесс фотосинтеза (см. раздел 4.2). Хлоропласты придают зеленый цвет растительным организмам.

2) Хромопласты – пластиды, имеющие различные окраски: от ярко-желтого до пурпурно-багряного. Наличие различных пигментов окрашивают плоды, цветки и осенние листья растений в соответствующие цвета. Этот факт особенно важен для привлечения насекомых к цветкам, как природный индикатор созревания плодов и др.

3) Лейкопласты – бесцветные пластиды, в которых происходит накопление запасных питательных веществ (например, крахмала).

Некоторые виды пластид могут переходить друг в друга: например, переход хлоропластов в хромопласты: созревание томатов, яблок, вишни, и т. д.; изменение окраски листьев в осенний период времени. Лейкопласты могут переходить в хлоропласты: позеленение картофеля на свету. Это доказывает общность происхождения пластид.

11. Клеточные включения. Вакуоли. Это непостоянные и необязательные составляющие клетки. Они могут появляться и исчезать в течение всей жизни клетки. К ним относятся капли жира, зерна крахмала и гликогена, кристаллы щавелево-кислого кальция и др. Жидкие продукты обмена называются клеточным соком и накапливаются они в вакуолях. В клеточном соке растворены сахара, минеральные соли, пигменты и т. д. Чем старше клетка, тем больше клеточного сока накапливает клетка. Молодые клетки практически не содержат вакуолей.

Помимо перечисленного некоторые специализированные клетки обладают специальными органоидами. К ним относятся:

– реснички и жгутики, представляющие собой выросты мембраны клетки, осуществляющие движения клетки. Они имеются у одноклеточных организмов и многоклеточных (кишечный эпителий, сперматозоиды, эпителий дыхательных путей);

– миофибриллы – тонкие нити мышечных клеток, участвующие в сокращении мышц;

– нейрофибриллы – органоиды, характерные для нервных клеток и участвующие в проведении нервных импульсов. Кроме того, в состав клеток входят центриоли – две (иногда более) цилиндрические структуры диаметром около 0,1 мкм и длиной 0,3 мкм. Место расположения центриолей в период между делениями клетки считается серединой клеточного центра. При делении клетки центриоли расходятся в противоположные стороны – к полюсам, определяя ориентацию веретена деления (рис. 16).

Следует иметь в виду, что, хотя животные и растительные клетки имеют много общего, но между ними существуют и серьёзные различия (табл. 3.1).

Более общая классификация клеток представлена на рис. 3.16.

Одно из основных отличий бактерий от архей, состоит в химическом составе мембраны. Бактерии отделены от внешней среды двойным слоем липидов (жиров и жироподобных веществ). Мембраны архей состоят из терпеновых спиртов.

Источник

Фагоцитоз и пиноцитоз что это

Наиболее важной функцией нейтрофилов и макрофагов является фагоцитоз — поглощение клеткой вредоносного агента. Фагоциты избирательны в отношении материала, который они фагоцитируют; иначе они могли бы фагоцитировать нормальные клетки и структуры организма. Осуществление фагоцитоза зависит главным образом от трех специфических условий.

Во-первых, большинство естественных структур имеют гладкую поверхность, которая препятствует фагоцитозу. Но если поверхность неровная, возможность фагоцитирования возрастает.

Во-вторых, большинство естественных поверхностей имеют защитные белковые оболочки, отталкивающие фагоциты. С другой стороны, большинство погибших тканей и инородных частиц лишены защитных оболочек, что делает их объектом фагоцитоза.

В-третьих, иммунная система организма образует антитела против инфекционных агентов, например бактерий. Антитела прикрепляются к мембранам бактерий, и бактерии становятся особенно чувствительными к фагоцитозу. Для осуществления этой функции молекула антитела также соединяется с продуктом С3 каскада комплемента — дополнительной частью иммунной системы, обсуждаемой в отдельной статье на сайте (просим вас пользоваться формой поиска выше). Молекулы С3, в свою очередь, прикрепляются к рецепторам на мембране фагоцитов, инициируя фагоцитоз. Этот процесс выбора и фагоцитоза называют опсонизацией.

Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть картинку Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Картинка про Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Фото Фагоцитоз и пиноцитоз что этоПереработка содержимого пиноцитозных и фагоцитарных вакуолей с помощью лизосомальных ферментов. Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть картинку Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Картинка про Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Фото Фагоцитоз и пиноцитоз что этоСтадии фагоцитоза

а) Фагоцитоз, осуществляемый нейтрофилами. Нейтрофилы, входящие в ткани, являются уже зрелыми клетками, способными к немедленному фагоцитозу. При встрече с частицей, которая должна быть фагоцитирована, нейтрофил сначала прикрепляется к ней, а затем выпускает псевдоподии во всех направлениях вокруг частицы. На противоположной стороне частицы псевдоподии встречаются и сливаются друг с другом. При этом образуется замкнутая камера, содержащая фагоцитируемую частицу. Затем камера погружается в цитоплазматическую полость и отрывается от наружной стороны клеточной мембраны, формируя свободно плавающий фагоцитарный пузырек (также называемый фагосомои) внутри цитоплазмы. Один нейтрофил обычно может фагоцитировать от 3 до 20 бактерий, прежде чем он сам инактивируется или погибает.

б) Фагоцитоз, осуществляемый макрофагами. Макрофаги представляют собой конечную стадию развития моноцитов, входящих в ткани из крови. При активации иммунной системой они становятся гораздо более мощными фагоцитами, чем нейтрофилы, и часто могут фагоцитировать до 100 бактерий. Макрофаги также способны поглощать гораздо более крупные частицы, даже целые эритроциты и иногда малярийных паразитов, тогда как нейтрофилы не могут фагоцитировать частички, размер которых значительно превышает размер бактерии. Кроме того, макрофаги могут выталкивать конечные продукты и часто живут и функционируют в течение многих месяцев.

в) Сразу после фагоцитирования большинство частиц перевариваются внутриклеточными ферментами. После фагоцитирования инородной частицы лизосомы и другие цитоплазматические гранулы нейтрофила или макрофага немедленно вступают в контакт с фагоцитарным пузырьком, их мембраны сливаются, в результате в пузырек вбрасываются многие переваривающие ферменты и бактерицидные вещества. Таким образом, фагоцитарный пузырек теперь становится переваривающим пузырьком, и сразу начинается расщепление фагоцитированной частицы.

И нейтрофилы, и макрофаги содержат громадное количество лизосом, наполненных протеолитическими ферментами, особенно приспособленными для переваривания бактерий и других чужеродных белковых веществ. Лизосомы макрофагов (но не нейтрофилов) содержат также большое количество липаз, которые разрушают толстые липидные мембраны, покрывающие некоторые бактерии, например туберкулезную палочку.

Однако некоторые бактерии, особенно туберкулезная палочка, имеют оболочки, устойчивые к лизосомальному перевариванию, и к тому же секретируют вещества, отчасти препятствующие «убивающим» эффектам нейтрофилов и макрофагов. Такие бактерии ответственны за многие хронические болезни, например туберкулез.

Видео стадии фагоцитоза и питание клетки

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

— Вернуться в оглавление раздела «Физиология человека.»

Источник

Первичные иммунодефициты с дефектом системы фагоцитоза

Общая информация

Краткое описание

Первичные иммунодефицитные состояния (ИДС) – группа тяжелых генетически детерминированных заболеваний, вызванных нарушением одного или нескольких звеньев иммунных механизмов защиты, направленных на элиминацию чужеродных агентов из организма.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

МКБ-10МКБ-9
КодНазваниеКодНазвание
D70Нейтропения врожденная
С91Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз)

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские онкологи/гематологи, иммунологи, хирурги детские.

Категории пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

AВысококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
BВысококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
CКогортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
DОписание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть картинку Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Картинка про Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть картинку Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Картинка про Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация

Дефекты функции нейтрофилов:
· Тяжелая врожденная нейтропения (дефицит ELANE);
· SCN2 a (дефицит GFI1);
· SCN3 (болезнь Костманна);
· SCN4 (дефицит G6PC3);
· SCN5;
· Болезнь накопления гликогена типа 1b;
· Циклическая нейтропения;
· Х-сцепленная нейтропения/миелодисплазия;
· Дефицит P14/LAMTOR2;
· Барс синдром;
· Коен синдром;
· Синдром Клерикузио – пойкилодерма с нейтропенией;

Дефекты подвижности:
· Дефект адгезии лейкоцитов тип 1 (LAD1);
· Дефицит адгезии лейкоцитов тип 2 (LAD2);
· Дефицит адгезии лейкоцитов тип 3 (LAD3);
· Дефицит Rac2;
· Дефицит b-актина. Локализованный ювенильный периодонтит;
· Папиллон-Лефевр синдром;
· Специфический дефицит гранул;
· Швахманна-Даймонда синдром.

Дефект респираторного взрыва:
· Х-сцепленная гранулематозная болезнь (ХГБ);
· Аутосомно-рецессивная ХГБ – дефицитphox p22;
· Аутосомно-рециссивная ХГБ – дефицит phox p47;
· Аутосомно-рециссивная ХГБ – дефицит phox p67;
· Аутосомно-рецессивная ХГБ – дефицит phox p40.

Болезнь одного гена (Менделианская болезнь):
· Дефицит β1 цепи к интерлейкину-12 и интерлейкину-23;
· Дефицит р40 к интерлейкину-12;
· Дефицит рецептора 1 g-интерферона;
· Дефицит рецептора 1 g-интерферона;
· Дефицит STAT 1 (аутосомно-доминантная форма);
· Дефицит макрофагов phox gp91;
· Дефицит интерферона-8 (аутосомно-доминантная форма);
· ISG15.

Другие дефекты IRF 8 (аутосомно-рецессивная форма):
· Дефицит GATA2 (Mono MAC синдром);
· Альвеолярно-легочный протеинозис.

Классификация врожденной нейтропении по степени выраженности:
· Легкая – абсолютное количество нейтрофилов (АКН) 1000-1500 в мкл;
· Средне-тяжелая – АКН 500-1000 в мкл;
· Тяжелая число АКН менее 500 в мкл.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:

Жалобы: на гнойное отделяемое из наружного слухового прохода, появление налета на слизистой полости рта, появление гнойничковых высыпаний на кожных покровах, длительный кашель с гнойной мокротой, а частый жидкий стул, длительное повышение температуры, тупой болью в тазу и прямой кишке, усиливающиеся при дефекации.
Разнообразие жалоб продиктовано многообразием клинических проявлений осложнений ПИДа.

Физикальное обследование:
· оценка параметров физического развития: снижение веса, задержка роста, непропорциональный рост;
· кожа и подкожные ткани: обратить внимание на наличие кожных сыпей, фурункулов, кожных абсцессов, рубцовых изменений кожи после перенесенного фурункулеза;
· оценка состояния слизистой полости рта и зубов: стоматиты, гингивиты, расшатывание зубов, ранняя потеря зубов;
· пальпация периферических групп лимфоузлов: обратить внимание на размеры, консистенцию, болезненность лимфоузлов, отсутствие миндалин в зеве;
· аускультации (прослушивании) легких позволяет услышать различные хрипы; и ослабление дыхания в различных участках легких;
· пальпация печени и селезенки: позволяет выявить гепатоспленомегалию.

· Биохимический анализ крови:
− общий белок и белковые фракции – значительное снижение γ- фракции глобулинов на электрофореграмме общего белка, свидетельствует о нарушении синтеза иммуноглобулинов;
− определение белков воспалительных реакций: СРБ – характерен низкий уровень СРБ и других воспалительных параметров при инфекционном процессе при ПИДах;
− показатели активности, АЛТ, АСТ, общего билирубина, белково-осадочных проб (тимоловая проба) – позволяют оценить состояние биллиарной системы;

Врожденная нейтропенияГены ELANE, GFI1, HAX1, G6PC
Хроническая гранулематозная болезньГены CYBA, NCF1, NCF2
Дефицит адгезии лейкоцитовГены LAD1, LAD2, LAD3

− микробиологические исследования – посевы биоматериала (на флору и грибы) с определением антибиотикочувствительности со слизистых, из очагов инфекции (включая кровь, мочу, кал, бронхоальвеолярный лаваж, ликвор и биопсийный материал);
− гистологическое исследование лимфатических узлов – для выявления их дисплазии и герминантных центров (не развиты или отсутствуют), инфильтрацией аномальными клетками, схожими с клетками Лангерганса, Т-лимфоцитами и эритроцитами.

· Исследование на ВИЧ для исключения приобретенного иммунодефицита;

· Культуральные исследования различных локусов и различного биологического материала на выявление возбудителя и оценки его чувствительности к антибиотикам;

· Исследование биологического материала различных локусов на наличие патогенных инфекционных микроорганизмов методом полимеразной цепной реакции (ПЦР);

· Исследование гемокультуры при стойком, длительном повышении температуры тела.

· Исследование костного мозга на предмет блокировки производства нейтрофилов из клеток-предшественников (клеток, из которых в процессе их созревания образуются нейтрофилы).

Инструментальные исследования:
· УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства для оценки вовлеченности внутренних органов;
· УЗИ вилочковой железы;
· компьютерная томография грудной клетки с контрастированием сосудов даже при отсутствии указаний на подтвержденные пневмонии в анамнезе;
· рентгенография грудной клетки;
· рентгенография придаточных пазух носа в динамике.

Диагностический алгоритм

АЛГОРИТМ ДЕЙСТВИЙ ВРАЧА ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ С ДЕФЕКТОМ ФАГОЦИТОЗА
Шаг 1 – Сбор анамнеза с отражением рецидивирующих инфекций в нем. Семейный анамнез.
Шаг 2 – Осмотр (состояние лимфоидной ткани, размеры печени, селезенки).
Шаг 3 – Общий развернутый анализ крови:
Шаг 4 – проведение тестов 1-го уровня для оценки фагоцитоза относится определение:
· абсолютного числа нейтрофилов и моноцитов;
· интенсивности поглощения микробов нейтрофилами и моноцитами;
· способности фагоцитов убивать микробы.

При выявлении нейтропении и сниженных показателях фагоцитоза перейти к тестам 2 уровня, которые проводятся в условиях специализированных отделений.

К тестам 2-го уровня оценки фагоцитоза можно отнести определение:
· интенсивности хемотаксиса фагоцитов;
· экспрессии молекул адгезии (CD11a, CD11b, CD11c, CD18) на поверхностной мембране нейтрофилов.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови + лейкоформула ручным методом;
· биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, щелочная фосфатаза, гамма‐глутамилтранспептидаза, общий белок, определение белковых фракций, креатинин, мочевина, электролиты;
· исследование крови на ВИЧ;
· определение основных клеточных субпопуляций лимфоцитов методом проточной цитофлуориметрии, (СД3, СД4, СД8, СД16, СД20, СД3+HLADR, CD3-HLADR), для выявления абсолютного и относительного дефицита Т и В- лимфоцитов;
· определение дополнительных клеточных субпопуляций лимфоцитов методом проточной цитофлуориметрии;
· определение в сыворотке крови иммуноглобулинов классов A,M,G,E (Ig), отражающих гуморальное звено иммунитета, для выявления снижения (гипо- гаммаглобулинемия) или полного отсутствия (агаммаглобулинемия).

Врожденная нейтропенияГены ELANE, GFI1, HAX1, G6PC
Хроническая гранулематозная болезньГены CYBA, NCF1, NCF2
Дефицит адгезии лейкоцитовГены LAD1, LAD2, LAD3

· микробиологические исследования – посевы биоматериала (на флору и грибы) с определением антибиотикочувствительности со слизистых, из очагов инфекции (включая кровь, мочу, кал, бронхоальвеолярный лаваж, ликвор и биопсийный материал);
· при наличии вакцинации БЦЖ микроскопия материала на кислотоустойчивые бактерии, а также выявление M.bovii методом ПЦР;
· ИФА и ПЦР на цитомегаловирусную, Эпштейн-Барр вирусную, герпес-инфекцию, токсоплазмоз;
· морфологическое исследование пунктата костного мозга с целью выявления уровня блока созревания гранулоцитов

Инструментальные исследования:
· УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства для оценки вовлеченности внутренних органов;
· УЗИ вилочковой железы;
· компьютерная томография грудной клетки с контрастированием сосудов даже при отсутствии указаний на подтвержденные пневмонии в анамнезе;
· рентгенография грудной клетки;
· рентгенография придаточных пазух носа в динамике.

Диагностический алгоритм: (схема)
Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Смотреть картинку Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Картинка про Фагоцитоз и пиноцитоз что это. Фото Фагоцитоз и пиноцитоз что это

Инструментальные исследования:
· УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства для оценки вовлеченности внутренних органов;
· УЗИ вилочковой железы;
· компьютерная томография грудной клетки с контрастированием сосудов даже при отсутствии указаний на подтвержденные пневмонии в анамнезе;
· рентгенография грудной клетки;
· рентгенография придаточных пазух носа в динамике.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *